Sistemski vaskulitis pri otrocih

Skupina imunsko kompleksnih bolezni, pri katerih so prizadete stene krvnih žil različnih kalibrov organov ali organskih sistemov, je sistemski vaskulitis. Pri primarni obliki pomenijo generalizirano vaskularno lezijo imunskega izvora kot samostojno bolezen. Simptomi sekundarnih oblik so večji, razvijajo se kot reakcija na okužbo, vdor črvov, pod vplivom kemičnih dejavnikov, sevanja in tumorjev. V tem članku vam bomo predstavili sistemski vaskulitis - zdravljenje, simptome, klinične smernice, kodo za MKB 10, fotografijo.

Kodeks ICD-10

Sistemski vaskulitis - M30.03

Patogeneza

V primerjavi z drugimi boleznimi je pogostost sistemskega vaskulitisa pri otrocih majhna, čeprav zaradi pomanjkanja epidemioloških študij (z izjemo hemoragičnega vaskulitisa) ni natančnih podatkov o njihovi porazdelitvi. Najpogostejši hemoragični vaskulitis, ki je po A. V. Papayanu diagnosticiran pri 23 - 26 na 10.000 fantov in deklet, mlajših od 14 let.

Nodularni periarteritis, sluzno-kožni limfatični sindrom in aortoarteritis so manj pogosti, pri čemer se v posameznih primerih pojavijo Wegenerjeva granulomatoza in fulminantna purpura.

Hemoragični vaskulitis, aortoarteritis in Wegenerjeva granulomatoza so večinoma otroci šolske starosti; periarteritis nodosa se pojavlja v vseh obdobjih otroštva, fulminantna purpura in sluzno-dermalno limfatični sindrom sta opisana samo pri dojenčkih prvih mesecev in let življenja.

Del bolezni: trombangiitis Berger in časovni arteritis velikanskih celic so vezani izključno na patologijo odrasle populacije.

Simptomi

Pri otrocih se pri otrocih kažejo naslednji simptomi: zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, sistemske žilne spremembe, levkocitoza, povečana ESR, disproteinemija. Istočasno ima vaskulitis značilne klinične simptome, ki omogočajo diagnosticiranje določene bolezni, predvsem glede na klinično sliko.

Klinične smernice

Sistemski vaskulitis je razdeljen na:

  • hemoragični vaskulitis,
  • periarteritis nodosa,
  • aortoarteritis,
  • strela vijolična,
  • Sluznični limfatični sindrom,
  • Wegenerjeva granulomatoza.

Skupnost glavnih etioloških in patogenetskih mehanizmov, morfologija in nekatere klinične manifestacije so združevale različne klinike, potek in izide bolezni. S sedanjega vidika se sistemski vaskulitis nanaša na polietiološke bolezni, ki nastanejo kot hiperergična reakcija mikroorganizma s spremenjeno reaktivnostjo.

Glavne patološke spremembe se pojavijo v steni krvnih žil. Spremembe so sistemske narave in se kažejo kot destruktivne in destruktivno-produktivne lezije žilne stene. Posode so prizadete na različnih ravneh od mikrovaskulature do aorte, kar je morfološka razlika med boleznimi te skupine.

Kako se zdravi sistemski vaskulitis?

Kljub redkosti te bolezni pri otrocih je problem študija aktualen. V večini primerov gre za hude, dolgotrajne bolezni, ki pogosto povzročajo invalidnost in celo smrt. Samo sodobna patogenetska terapija, ki omogoča zgodnjo diagnozo, lahko bistveno izboljša prognozo bolezni.

Izbira metod za zdravljenje bolezni predpostavlja vpliv na možni vzrok in glavne mehanizme bolezni: t

  1. Zaviranje imunskega vnetja s predpisovanjem protivnetnih in imunosupresivnih zdravil: glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizolon), citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat).
  2. Odstranitev Ag, CIC: intravensko Ig, plazmafereza sinhrono s pulzoterapijo z glukokortikoidi in / ali citostatiki.
  3. Popravek hemostaze: imenovanje antikoagulantov, antiplateletnih sredstev.
  4. Simptomatsko zdravljenje.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa je predpisano ob upoštevanju nozološke diagnoze, faze bolezni in kliničnih smernic. Učinek terapije se ocenjuje glede na dinamiko kliničnih sindromov in laboratorijskih parametrov. Zdravljenje bolezni v akutni fazi poteka v bolnišnici, nato pa se nadaljuje na ambulantni osnovi z obveznim nadzorom in nadzorom.

Zdaj veste, kaj je sistemski vaskulitis pri otrocih, njihovi vzroki in načini zdravljenja. Zdravje za vašega otroka!

Sistemski vaskulitis ib

Poglavje 25. Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter njihovih kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Ni epidemioloških študij o pojavnosti mladostnega SV. V znanstveni in praktični literaturi so CB obravnavane v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibra prizadetih žil, nekroze ali granulomatozne narave vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MLO) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa ICD-10

• MLO Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.

M30.0 Nodularni poliarteritis.

M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.

M30.2 Mladoletni poliarteritis.

MZO.Z Sluzni kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.

• M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.

M31.0 Preobčutljivi angiitis, Goodpasture sindrom.

M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.

M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.

M31.3 Wegenerjeva tseanulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

KAVASAKIJEVA BOLEZNI (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 - M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij. Večina primerov bolezni (85%) je v starosti do 5 let. Fantje so bolni 1,5 krat pogosteje kot dekleta. Največja pojavnost se pojavi v prvem letu življenja. Dokazi o prenosu s človeka na človeka niso pridobljeni. Bolezen velja za enega glavnih vzrokov za pridobljene bolezni srca in krvnih žil pri otrocih, po pogostosti pa pred revmatsko vročino.

Sl. 1. Konjunktivitis

Sl. 2. Sušite razpokane ustnice

Sl. 3. Grimizni jezik

Sl. 4. Otekle bezgavke

pojavnosti, ki se še naprej zmanjšuje, medtem ko se razširjenost bolezni Kawasaki povečuje.

Glavna merila za diagnozo so (v odsotnosti drugih razlogov) - povišana telesna temperatura 38 ° C in več za 5 dni ali več v kombinaciji z vsaj 4 od spodaj navedenih 5 simptomov: 1) polimorfni eksantem; 2) poraz

Sl. 5. Kawasakijeva bolezen. Exanthema

Sl. 6. Otekanje rok (zgodnji simptom bolezni) t

Sl. 7. Desquamation epitela

sluznice ustne votline (vsaj eden od simptomov): difuzni eritem, kataralna angina in / ali faringitis, jezik jagode, suhost in razpokane ustnice;

3) dvostranska konjunktivna hiperemija;

4) povečanje limfnih vozlov materničnega vratu> 1,5 cm;

5) spremembe v koži okončin (vsaj eden od simptomov): hiperemija in / ali otekanje dlani in stopal, lupljenje kože okončin v 3. tednu bolezni. Ti simptomi so opaženi v prvih 2-4 tednih bolezni, ki se nadaljujejo kot sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije so opažene pri 50% bolnikov, za katere so značilni miokarditis in / ali koronaritis z razvojem večkratnih anevrizm in okluzij koronarnih arterij, kar lahko kasneje povzroči miokardni infarkt. Pri 70% bolnikov obstajajo fizični in elektrokardiografski znaki poškodb srca. Pogosto prizadene sklepe, ledvice, prebavila in centralni živčni sistem. Aneurizme nastajajo v velikih žilah, najpogosteje so odkrite v koronarnih arterijah.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa niso. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibru prizadetih žil, nekrotizirajoči ali granulomatozni naravi vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MZ0) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10

    MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja. F-M30.0 Nodularni poliarteritis. M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis. M30.2 Mladoletni poliarteritis. MZ0.Z Sluzno-kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo. M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.0 Preobčutljivi angiitis, Gutspascherjev sindrom. M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura. M31.2 Smrtonosna srednja granuloma. M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu). M31.5 Giant cell arteritis z revmatsko polimialgijo. M 31.6 Drugi arteritis velikanskih celic. M31.8 Druge specifične nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena.

V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo zaradi mnogih sistemskih vaskulitisov. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje ostrina nastopa in poteka, jasni manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična napoved glede zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis je zagotovo vključena purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v rubriko "krvne bolezni" kot alergijska purpura Schönlein-Henoch.

Epidemiologija

Pojavnost sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več na 100.000 prebivalcev.

Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:

  • Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Pogostost pojavljanja po obdukciji je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v Chardzh-Strossovem sindromu, manj pogosto z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
  • Koronariti. Izražajo se z anevrizmi, trombozo, disekcijo in / ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko vodi v razvoj miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila v 50% primerov ugotovljena poškodba koronarnih žil pri bolnikih s poliarteritis nodozo. Največja pojavnost koronarnega vaskulitisa je bila opažena pri Kawasakijevi bolezni, medtem ko se je anevrizma razvila pri 20% bolnikov.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis in poškodbe ventilov. V zadnjih 20 letih so postali pogostejši podatki o specifičnih lezijah ventilov. Lahko je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poškodbe prevodnega sistema in aritmije. Redko se srečujejo.
  • Poraz aorte in njenega snopa. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot ciljne končne točke za Takayasujev arteritis in Kawasakijeve bolezni, kot tudi za arteritis velikanskih celic. Hkrati lahko poraz majhnih žil, pa tudi aortno vasa vasorum, ki se občasno pojavijo pri vaskulitisu, povezanem z antineutrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANSA), vodi do razvoja aortitisa.
  • Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri so bili opaženi z nodularnim poliarteritisom.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
  • Kardiomiopatija - do 78%, odvisno od metod odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30%).
  • Poraz koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, nastankom aneurizme ali disekcijo) - 9-50%.
  • Perikarditis - 0-27%.
  • Poraz srčnega prevodnega sistema (sinusno ali AV vozlišče), kot tudi aritmije (pogosto supraventrikularne) - 2-19%.
  • Valvularne lezije (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se lahko znaki valvularnih lezij pojavijo pri 88% bolnikov, večina pa zaradi nespecifičnih ali funkcionalnih vzrokov).
  • Disekcija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasu arteritisom.
  • Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodb srca in ožilja za srčni vaskulitis (1997)

Hyundai Creta Motor

Simptomi sekundarnega sistemskega vaskulitisa se pri otrocih pojavijo kot reakcija na okužbo, infestacijo s helminti, kadar so izpostavljeni kemičnim dejavnikom, sevanju in tumorjem. Zdravljenje te bolezni je glavna tema članka.

Kodeks ICD-10

Sistemski vaskulitis - M30.03

Patogeneza

V primerjavi z drugimi boleznimi je pogostost sistemskega vaskulitisa pri otrocih majhna, čeprav zaradi pomanjkanja epidemioloških študij (z izjemo hemoragičnega vaskulitisa) ni natančnih podatkov o njihovi porazdelitvi. Najpogostejši hemoragični vaskulitis, ki je po A. V. Papayanu diagnosticiran pri moških in ženskah, mlajših od 14 let.

Nodularni periarteritis, sluzno-kožni limfatični sindrom in aortoarteritis so manj pogosti, pri čemer se v posameznih primerih pojavijo Wegenerjeva granulomatoza in fulminantna purpura.

Hemoragični vaskulitis, aortoarteritis in Wegenerjeva granulomatoza so večinoma otroci šolske starosti; periarteritis nodosa se pojavlja v vseh obdobjih otroštva, fulminantna purpura in sluzno-dermalno limfatični sindrom sta opisana samo pri dojenčkih prvih mesecev in let življenja.

Del bolezni: trombangiitis Berger in časovni arteritis velikanskih celic so vezani izključno na patologijo odrasle populacije.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Pogosti simptomi: zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, sistemske žilne spremembe, levkocitoza, povečana ESR, disproteinemija. Istočasno ima vaskulitis značilne klinične simptome, ki omogočajo diagnosticiranje določene bolezni, predvsem glede na klinično sliko.

Sistemski vaskulitis je razdeljen na:

  • hemoragični vaskulitis,
  • periarteritis nodosa,
  • aortoarteritis,
  • strela vijolična,
  • Sluznični limfatični sindrom,
  • Wegenerjeva granulomatoza.

Skupnost glavnih etioloških in patogenetskih mehanizmov, morfologija in nekatere klinične manifestacije so združevale različne klinike, potek in izide bolezni. S sedanjega vidika se sistemski vaskulitis nanaša na polietiološke bolezni, ki nastanejo kot hiperergična reakcija mikroorganizma s spremenjeno reaktivnostjo.

Glavne patološke spremembe se pojavijo v steni krvnih žil. Spremembe so sistemske narave in se kažejo kot destruktivne in destruktivno-produktivne lezije žilne stene. Posode so prizadete na različnih ravneh od mikrovaskulature do aorte, kar je morfološka razlika med boleznimi te skupine.

Kljub redkosti te bolezni pri otrocih je problem študija aktualen. V večini primerov gre za hude, dolgotrajne bolezni, ki pogosto povzročajo invalidnost in celo smrt. Samo sodobna patogenetska terapija, ki omogoča zgodnjo diagnozo, lahko bistveno izboljša prognozo bolezni.

Izbira metod za zdravljenje bolezni predpostavlja vpliv na možni vzrok in glavne mehanizme bolezni: t

  1. Zaviranje imunskega vnetja s predpisovanjem protivnetnih in imunosupresivnih zdravil: glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizolon), citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat).
  2. Odstranitev Ag, CIC: intravensko Ig, plazmafereza sinhrono s pulzoterapijo z glukokortikoidi in / ali citostatiki.
  3. Popravek hemostaze: imenovanje antikoagulantov, antiplateletnih sredstev.
  4. Simptomatsko zdravljenje.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa je predpisano ob upoštevanju nozološke diagnoze, faze bolezni in kliničnih smernic. Učinek terapije se ocenjuje glede na dinamiko kliničnih sindromov in laboratorijskih parametrov. Zdravljenje bolezni v akutni fazi poteka v bolnišnici, nato pa se nadaljuje na ambulantni osnovi z obveznim nadzorom in nadzorom.

Zdaj veste, kaj je sistemski vaskulitis pri otrocih, njihovi vzroki in zdravljenje. Zdravje za vašega otroka!

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih - zdravljenje, fotografija

Vse fotografije iz članka

Hemoragični vaskulitis pogosto prizadene otroke, ponavadi so težki in ogrožajo zaplete. Pri odraslih je patologija manj izrazita, čeprav bi morali biti tudi pozorni, in poiskati zdravljenje takoj, ko so se pojavile prve manifestacije, opisane v članku.

Imunski vaskulitis ima številne sorte, od katerih se ena imenuje hemoragična. Ta bolezen je najpogostejša pri otrocih, čeprav se pri odraslih pojavlja tudi, se pojavi zaradi prekomerne proizvodnje imunskih celic v ozadju visoke penetracije v stene krvnih žil.

Pogosto se patologija pojavi pri otroku, ko je imel akutni tonzilitis, gripo, vneto grlo ali škrlatinko. Če poudarimo starost otrok in spol, ki najpogosteje zbolijo, so to fantje, stari od 4 do 11 let. Med zdravljenjem je zelo pomembno upoštevati prehrano, ki v akutnem obdobju pogosto zahteva hospitalizacijo.

Koda ICD-10 - Hemoragični vaskulitis D69.0

Razlogi

Hemoragični vaskulitis je aseptična patologija, torej ni povezana s patološkim učinkom katere koli okužbe ali virusa. Oblikuje se, ko so kapilare vnetljive zaradi prekomerne izpostavljenosti imunskega sistema do njih. Jasno je, da je takšen nestandardni učinek imunosti bolj značilen za otroke, saj so v odrasli osebi zaščitne funkcije že umerjene in ne povzročajo tako opazne škode telesu.

Glavni znaki hemoragičnega vaskulitisa pri otroku in odraslem so kapilarne krvavitve, motnje v intravaskularni koagulaciji zaradi motenj krvnega pretoka v majhnih arterijah.

Vsi dejavniki, ki povzročajo vaskulitis, so povezani z:

Pred hemoragičnim vaskulitisom je proces, v katerem nastajajo prekomerni imunski kompleksi. Ti elementi vstopajo v krvni obtok in, krožijo z njim po celem telesu, se zaradi velikega števila njih postopno odlagajo v notranjih arterijah, ta proces pa opazimo le v majhnih žilah. Ko se patologija razvije, se pojavijo znaki vnetne reakcije.

Hemoragični vaskulitis ni brez vidnih posledic, ko vnetna žilna stena postopoma postane tanjša in izgubi elastičnost. Posledično se poveča njegova prepustnost, kar vodi do nastanka vrzeli in usedlin tromba, ki so glavni znaki vaskulitisa in imajo videz podkožnih modric.

Vrste hemoragičnega vaskulitisa

Na podlagi glavnih pojavov in obstoječih simptomov pri otrocih in odraslih se vaskulitis običajno imenuje:

  • Dermalno
  • Skupno
  • Abdominalno, z bolečino v trebuhu
  • Ledvice
  • Kombinirano, kadar je opažena vsota zgoraj opisanih različnih pojavov.

Stopnja pretoka določa naslednjo vrsto razvrstitve, po kateri je bolezen:

  • Strela, ki traja več dni
  • Akutna, traja približno mesec dni
  • Dolgotrajno, ko so manifestacije bolj opazne
  • Ponavljajoča se, zlasti značilna za otroke, ko se bolezen po določenem času ponovno pojavi
  • Kronična, z ohranjanjem simptomov v obdobju več kot eno leto, ko se periodično zvišujejo poslabšanja

Glede na stopnjo aktivnosti se bolezen običajno izvaja na majhno, srednjo in visoko stopnjo. Na podlagi svoje sorte izberemo ustrezno zdravljenje.

Simptomi pri otrocih in odraslih

Za začetek se bodo pojavili glavni znaki, ki kažejo na hemoragični vaskulitis:

  • Prisotnost izpuščajev in madežev na površini kože se opazi v vseh primerih bolezni.
  • V primerih opazimo bolečine v sklepih v gležnju
  • Bolečina v želodcu v 55% primerov
  • Ledvice so prizadete pri tretjini bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom.

Posebnost bolezni je, da je sposobna udariti v kapilarne žile katerega koli organa ali površine, zato se njeni simptomi in znaki pogosto pojavijo v ledvicah, pljučih, očeh in celo v možganih. Če notranji organi niso prizadeti in obstajajo samo zunanje manifestacije, potem je potek bolezni ocenjen kot ugoden. Pri otrocih se pojavi več zapletov.

Simptomi na koži, kot so glavni znaki pri otroku in odraslem, se vedno pojavijo in pogosto nastanejo, ko pride do prizadetosti notranjih organov. Najbolj značilna površina sytke je drobnokrvna krvavitev, velikosti 1-2 mm, imenovana purpura. Takšni izbruhi se čutijo na palpaciji, so simetrični in na začetku vplivajo na stopala in kolena. V pogojih, ko se zdravljenje ne izvede, nadaljujte naprej. Purpura se pogosto kombinira z drugimi vrstami izpuščaja, imenovanimi vesiculitis, eritem, včasih pa nastanejo tudi nekrotična območja.

V primerih hemoragičnega vaskulitisa trpi v treh četrtinah primerov trpijo gleženjski in kolenski sklep, kar je že prizadeto v prvem tednu po pojavu patologije. Simptomi te spremembe so različni, včasih je vse omejeno le na manjše boleče nelagodje, v drugih primerih, ko so majhne prizadete z velikimi sklepi, obstaja obsežna lezija s hudo bolečino, ki traja več dni. Prednost je v tem, da tudi pri otrocih po vaskulitisu ni nobenih poškodb sklepov, ki bi lahko vplivale na njihovo funkcionalnost.

Hemoragični vaskulitis je najhujši pri poškodbah želodca in črevesja. Hude bolečine v trebuhu povzročajo krvavitve na stenah teh organov. Bolečine so krči, običajno mesto njihovega pojavljanja je področje popka, spodnji del trebuha. Njihova narava spominja na vnetje slepiča ali obstrukcijo v črevesju. Povprečno trajanje bolečin v lezijah gastrointestinalnega trakta je 2-3 dni, čeprav včasih trajajo do enega tedna in pol. Dodatni simptomi vključujejo slabost in sledove krvi pri bruhanju in blatu. Eden od zapletov je pojava črevesne krvavitve, zaradi katere se krvni tlak močno zniža, v bolnišnici pa je potrebno nujno zdravljenje.

Redko trpijo ledvice in pljuča s hemoragičnim vaskulitisom. Če se to zgodi, se pojavijo simptomi glomerulitisa in kašlja s kratkim dihanjem.

Razlike v simptomih otrok in odraslih

Otroška in odrasla telesa se nekoliko drugače odzivajo na bolezen, zato obstaja nekaj razlik v poteku in razvoju patologije.

  • V začetku bolezni se razvije zelo akutno in tudi nadaljuje.
  • Telesna temperatura se poveča v tretjini primerov.
  • Pri bolečinah v trebuhu jih spremlja driska s sledovi krvi.
  • Otrok ima veliko večjo verjetnost poškodbe ledvic.
  • Bolezen se začne neopaženo, saj so simptomi izbrisani in blagi.
  • Črevesne težave se ne pojavljajo pogosto (eden od dveh primerov) in so omejene le na drisko.
  • Pri poškodbah ledvic obstaja velika verjetnost za difuzne spremembe, kar pogosto vodi do odpovedi ledvic.

Fotografije

Glavne zunanje manifestacije hemoragičnega vaskulitisa se pojavijo na nogah, kar bo povzročilo več fotografij, ki prikazujejo, kako izgleda patologija.

Zapleti

Če se za zdravljenje bolezni ne sprejmejo nobeni ukrepi, ogroža naslednje posledice: t

  • Črevesna obstrukcija
  • Pankreatitis
  • Perforacija obstoječih črevesnih in želodčnih razjed
  • Peritonitis
  • Postegmoragična anemija
  • Zamašena žila tromba, ki vodijo do različnih organov, in kot posledica njihove ishemije
  • Različne možganske motnje in nevritis

Da bi se izognili takšnim resnim zapletom, je treba zdravljenje začeti takoj, ko se pojavijo prvi znaki hemoragičnega vaskulitisa. Ne smete se zatekati k samozdravljenju, nenadzorovano jemanju napačnih zdravil ali omejiti le na tradicionalne metode zdravljenja, saj bo to, če ne bo poslabšalo situacije, zagotovo povzročilo izgubo časa.

Diagnostika

Če odrasli ali otroci sumijo na hemoragični vaskulitis, se takoj posvetujte z zdravnikom. Opravil bo začetni pregled in ga posredoval ozkim strokovnjakom. Na vprašanje »Kateri zdravnik zdravi hemoragični vaskulitis?« Je nemogoče odgovoriti nedvoumno. Ker zdravljenje praviloma obsega zdravljenje organov, ki jih bolezen najbolj prizadene, celotno koordinacijo celotnega procesa opravi terapevt ali rhematolog. Od najožjih zdravnikov se patologijo najpogosteje zdravi dermatolog, nevrolog in gastroenerg. Tudi posvetovanje z imunologom pred in po zdravljenju za oceno splošnega stanja imunskega sistema ne bo škodilo.

Po pregledu in začetnem pregledu se opravijo različne diagnostične študije, ki so predpisane:

  • Koagulogram, ko kličejo preiskavo krvi za odrasle ali otroke za koagulacijo
  • Preverite krožne imunske komplekse
  • Analiza indikatorjev imunoglobulina različnih razredov
  • Krvni test za biokemijo

Prav tako se ne moremo izogniti rezultatom splošnega krvnega testa, pri katerem posebno pozornost posvečamo belim krvničkam.

Zdravljenje

Pri sorazmerno majhnih manifestacijah hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih zdravljenje vključuje ambulantno terapijo, vendar je treba ostati v postelji. Hkrati je predpisana posebna prehrana, ki izključuje meso, ribe, jajca, izdelke, ki povzročajo alergije, in zdravljenje z zdravili. Če je bolezen v akutni fazi, jo je mogoče učinkovito zdraviti le z bolnišničnim opazovanjem, saj je to stanje pogosto povezano z resnimi patološkimi poškodbami notranjih organov in zahteva uporabo posebnih zdravil.

Skupina terapevtskih ukrepov je v veliki meri odvisna od stopnje, v kateri se nahaja vaskulitis, z naslednjimi delitvami bolezni:

  • Začetek, remisija ali ponovitev bolezni
  • Lezija je preprosta koža, mešana, če so prizadete ledvice.
  • Kako hudi so klinični simptomi - blagi, zmerni z večkratnimi izpuščaji, bolečine v sklepih (artritis), bolečine pri različnih organih. Huda ko so nekrotični procesi, recidivi, hude bolečine v črevesju in na drugih mestih, sledi krvi v izpustu.
  • Trajanje patologije je akutno (do 60 dni), dolgotrajno (do šest mesecev), kronično.

Droge

Ko se zdravilo izvaja:

  • Razčlenjujejo, ki redčijo kri in preprečujejo nastanek krvnih strdkov
  • Heparin
  • Aktivatorji fibrolinoze
  • Če je bolezen zelo težka, potem uporabite kortikosteroidi.
  • Citostatiki se uporabljajo v redkih primerih.

Trajanje zdravljenja se spreminja. Običajno se otroci zdravijo dlje, pri odraslih pa krajši čas. Vendar pa se lahko v povprečju blagi obliki zdravi v 2,5-3 mesecih, zmerna - v šestih mesecih, huda - do enega leta.

Kompleksnost zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je pomanjkanje zdravil, ki vplivajo na potek glavnega patološkega procesa, odvisno od tega, kje ga opazujemo.

Diet

Med zdravljenjem je treba izključiti dodatne občutljivosti telesa. To dosežemo s pomočjo prehrane, ki izključuje tako aktivne izdelke, kot so pomaranče, mandarine, čokoladni izdelki, kavne napitke, pripravljene jedi, kot tudi vse, kar bolnik ne prenaša.

V primerih hude ledvične odpovedi ali bolečine v trebuhu gastroenterolog predpiše dodatne prehranske omejitve.

Napoved

Če je dovzeten za hemoragični vaskulitis, je postopek zdravljenja tako otroka kot odraslega precej dolg, hkrati pa je izdelan in z veliko verjetnostjo zagotavlja pozitiven rezultat. Kljub temu pa so znani smrtni primeri, na primer, ko se krvavitve v črevesju razvijejo med akutnim potekom s hkratnim infarktom, zato je treba zdravljenje bolezni opraviti s pojavom prvih znakov. To še posebej velja za otroke, saj je pri mladih bolnikih bolezen resnejša.

Eden od pogostih zapletov vaskulitisa je kronična ledvična odpoved, ki se pojavi, če je bil organ akutno prizadet. Hkrati pa posebna usedlina v urinu pogosto traja še nekaj let po zdravljenju.

Razvrstitev vaskulitisa koda ICD 10

V mednarodni klasifikaciji bolezni 10. revizije (v nadaljevanju koda ICD 10) je vaskulitis prejel več oznak:

  • D69.0, D89.1 - sistemske hemoragične vaskularne lezije (alergijska purpura, revmatska purpura, Schönlein-Genokova bolezen);
  • L95.0 - bela atrofija (z marmorno kožo);
  • L95.1 - obstojna povišana eritema;
  • L95.8, L95.9 - skupina bolezni, omejena na kožo.

Tako je v skladu s kodo ICD 10 vaskulitis razvrščen glede na lokacijo, obliko in resnost patologije.

Po etioloških značilnostih se vaskulitis po ICD 10 deli na:

  1. Primarni, ki nastanejo kot samostojna bolezen avtoimunskega tipa;
  2. Sekundarno, ki je posledica katerekoli osnovne bolezni.

Po vrsti in velikosti plovila, ki je predmet patologije, so razvrščene:

Krčne žile - grozna "kuga XXI stoletja". 57% bolnikov umre v 10 letih.

Pogosto vaskulitis stalno ali sočasno vpliva na krvne žile različnih velikosti in tipov.

Glede na ICD 10, z lokalizacijo vnetnih procesov v žilah so razdeljeni na: t

Sistemski vaskulitis z ICD 10

Sistemski vaskulitis ima veliko specifikacij, ki so jasno razporejene v ICD 10:

  • M30 - Polyarteritis nodosa, kot tudi s tem povezani pogoji;
  • M30.1 - Granulomatozni in alergijski angiitis, akutni ali subakutni vaskulitis s poškodbo pljuč;
  • M30.2 - juvenilni poliarteritis;
  • M30.3 - Limfonodularni mukosihoderm Kawasakijev sindrom;
  • M30.8 - Različna stanja poliarteritis nodoze;
  • M31 - Različne nekrotizirajoče vaskulopatije;
  • M31.0 - Gutspascherjev sindrom, preobčutljivi angiitis;
  • M31.1 - Trombotična, trombocitopenična in trombotična purpura;
  • M31.2 - smrtni srednji granulom;
  • M31.3 - Respiratorna nekrotizirajoča granulomatoza, Wegenerjeva granulomatoza;
  • M31.4 - Takayasujev sindrom (aortni loki);
  • M31.5 - arteritis velikanske celice in revmatska polimialgija;
  • M31.6 - drugi tipi arteritisa velikanskih celic;
  • M31.8 - rafinirana nekrotizirajoča vaskulopatija;
  • M31.9 - Nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločene.

Vendar pa je treba razumeti, da sistemski vaskulitis ni predmet univerzalne klasifikacije, vključno z ICD 10. V celotni zgodovini preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi sistematizirati vrste patologije glede na morfološke, patogenetske in klinične značilnosti. Vendar pa večina strokovnjakov deli le primarni in sekundarni vaskulitis, kot tudi kalibre prizadetih krvnih žil.

Ksenia Strizhenko: “Kako sem se v enem tednu znebila krčnih žil na nogah? To poceni orodje dela čudeže, običajno je. "

Vaskulitis, omejen na kožo, nerazvrščen v druge tarifne številke (L95)

  • plazilna angioma (L81.7)
  • Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
  • preobčutljivi angiitis (M31.0)
  • panikulitis:
    • BDU (M79.3)
    • eritematozni lupus (L93.2)
    • vrat in hrbet (m54.0)
    • ponavljajoči se (Weber-Christian) (M35.6)
  • poliarteritis nodoza (M30.0)
  • revmatoidni vaskulitis (M05.2)
  • serumska bolezen (T80.6)
  • urtikarija (L50.-)
  • Wegenerjeva granulomatoza (M31.3)

Bela atrofija (plaketa)

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) v letu 2017 2018.

S spremembami in dopolnitvami WHO gg.

Obdelava in prevod sprememb © mkb-10.com

Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa z ICD-10

Schönlein-Henochova bolezen (alergijska purpura) je sistemski hemoragični vaskulitis, ki vpliva na mikrovaskulaturo kože in podkožnega maščobnega tkiva, sklepe, prebavni sistem, ledvice.

Večkratni mikrotrombovaskulitis se pojavi pri ljudeh vseh starosti in spola, pri otrocih do 16 let pa se bo ta bolezen zdravila s približno 25 posamezniki. Prvi trpijo post-kapilarne venule, nato pa same kapilare in arteriole so na tretjem mestu za frekvenco lezije.

Koda ICD 10: D69.0 Alergijska purpura, anafilaktični vaskulitis, purpura Schönlein-Genoch.

Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije deli sistemski vaskulitis glede na lokacijo, obliko in kompleksnost bolezni. Hemoragični vaskulitis je primarna (samoavtoimunska patologija) in sekundarna (zaradi druge bolezni).

Na telesu se pojavi hemoragični izpuščaj, ki ga uradno imenujemo vaskulitis.

V skladu z ICD 10 se glede na lokalizacijo patološkega procesa razlikujejo:

  • panvaskulitis (spremembe se pojavijo v celotni posodi);
  • endovaskularna (trpi endotelij - notranja krogla);
  • perivaskulitis (vnetje tkiva okoli posode);
  • mezovaskulitis (prizadet je mezotelij - srednja sluznica).

Etiologija

Osnova hemoragičnega vaskulitisa je vaskularna hiperreaktivnost, ki pomeni pretirano občutljivost na endogene in eksogene dejavnike. Ko je imunska obramba telesa oslabljena, povzročitelji infekcij (streptokoki, stafilokoki, patogene glive itd.) Škodljivo vplivajo na stene krvnih žil. Nekateri znanstveniki menijo, da so alergijske reakcije (na hrano ali zdravila) dejavniki tveganja za hemoragični vaskulitis. Kronične bolezni, kot tudi žarišča okužbe, na primer kariozni zobje, cepljenja, virusne bolezni, vodijo do zmanjšanja imunosti, kar posledično povzroča sistemski vaskulitis.

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov.

Patogeneza

Mehanizem hemoragičnega vaskulitisa temelji na neuspehu imunskega sistema. Antigen (alergen) vstopi v oslabljen organizem in protitelesa, ki tvorijo imunske komplekse na stenah venul, kapilar in arteriol, se odzivajo na njegov videz. Visoko molekularni imunski kompleksi negativno vplivajo neposredno na žile, nizko molekularni pa uničujejo tkiva telesa, pri hemoragičnem vaskulitisu (po ICD 10 D69.0) pa jih je veliko več.

Če nevtrofilci in makrofagi ne morejo uničiti imunskih kompleksov, so še vedno v krvnem obtoku. Sproščanje vnetnih mediatorjev vodi do ekspanzije krvnih žil, kar prispeva k tanjšanju žilnih sten. Najpogosteje prizadene mikrovaskularnost kože, velike sklepe, prebavni trakt in ledvice. Stena posode postane prepustna za eritrocite, v proces je vključen sistem hemostaze, ki vodi do nastanka krvnih strdkov.

Simptomi

Za hemoragični vaskulitis (ICD 10 - koda D69.0) je značilno žilno vnetje, ki se lahko pojavi v katerem koli delu človeškega telesa. Za bolezen je značilno več sindromov, ki se kažejo v različnih ukrepih v vsakem posameznem primeru:

Najpogostejši vzroki za hemoragični vaskulitis so povezani z vplivom povzročiteljev infekcij.

  • abdominalna;
  • renalne;
  • poškodbe pljuč in možganska oblika (manj pogosta).

Značilen znak kožnega sindroma je papularno-hemoragični izpuščaj. Simetrično prizadene spodnje okončine, zadnjico, stegna, veliko manj pogosto gre za trup. Hemoragični izpuščaji imajo podobne lastnosti in strukturo, včasih jih lahko spremlja tudi pojav mehurjev in nekroze kože. Kasneje postanejo prekrita s skorjo, ki izgine sama od sebe, za seboj pa ostane grda opazna pigmentacija.

S pojavom tipičnega izpuščaja pride do bolečine žvečenja v velikih sklepih. Bolečina se po izginotju izpušča, v hudih primerih pa je lahko trajna.

Tretji najpogostejši simptom je zmerna bolečina v trebuhu, ki lahko čez dan preneha samostojno

Tretjina bolnikov se pritožuje nad pojavom tako imenovanega abdominalnega sindroma. Osebo nenadoma muči huda bolečina v trebuhu, ki spominja na krčenje, ki ne izgine po jemanju spazmodikov. Krvavitev se začne v črevesni steni, ki jo spremlja bruhanje s primesjo krvi, pojav krvavih izcedkov (melena). Kot rezultat, padec krvnega tlaka, omotica, anemija, levkocitoza. Bolečine v trebuhu so sistematične narave, preidejo same po sebi v 2-3 dneh, kar pomaga razlikovati hemoragični vaskulitis in bolezni organov prebavnega sistema. Pri odraslih je abdominalni sindrom redkejši kot pri otrocih, vendar je veliko težji, celo peritonitis.

Ledvični sindrom se skriva pod krinko glomerulonefritisa s krvavim urinom, spremlja ga bolečina v hrbtu. Redko pride do poškodb možganov s široko paleto simptomov: od manjšega glavobola do krvavitve v sluznico možganov. Zato morate opaziti slabost, zvišano telesno temperaturo, kri v urinu, bruhanje ali blato, zato nemudoma obiščite zdravnika, da lahko takoj odkrijete spremembe žilne stene.

Popolna krvna slika lahko zazna vnetje: pospešitev sedimentacije eritrocitov (ESR) in povečanje števila levkocitov

Diagnostika

Splošni pregled je pokazal papularno-hemoragični izpuščaj, predvsem na spodnjih okončinah. Diagnozo je težje postaviti v prodromalnem obdobju, ko prevladujejo nespecifični znaki bolezni, kot so: bolezen, slabost, glavobol. Pri abdominalnem sindromu je težko razlikovati sistemski vaskulitis od patologij organov prebavil. S pomočjo laboratorijske diagnostike je mogoče zaznati levkocitozo, manjšo anemijo, nevtrofilijo, eozinofilijo, trombocitozo in povečano ESR. Pojav krvi v izpustu bolnika je zelo resen simptom, ki zahteva dodatno diagnozo.

Zdravljenje

Med poslabšanjem hemoragične purpure je potrebna hospitalizacija. Posteljni počitek na začetku prispeva k normalizaciji krvnega obtoka, saj izpuščaj izpušča, se lahko bolnikova motorična aktivnost postopoma poveča.

Zdravljenje je precej zapleten proces, ki se začne z obvezno izključitvijo antigenskih učinkov.

Potrebno je držati se hipoalergenske diete, ki izključuje uporabo citrusov, močnega čaja in kave, čokolade, vročih začimb in hitre hrane. Če ima bolnik težave z ledvicami, je treba izključiti preveč slano hrano, z bolečinami v trebuhu, priporočamo prehrano v skladu s tabelo št. 1.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je razdeljeno na patogenetsko in simptomatsko. Najprej se morate ukvarjati z vzrokom (vnetjem krvnih žil) in nato delovati na vsak simptom. Obstaja več vrst zdravil, ki jih predpiše zdravnik:

  • Antiprombocitna zdravila - zmanjšajo sposobnost trombocitov, da se držijo sten krvnih žil, pomagajo pri izogibanju nastajanju krvnih strdkov ("Dipiridamol", "Tiklopidin").
  • Aktivatorji fibrinolize - proces raztapljanja krvnih strdkov in krvnih strdkov (nikotinska kislina, "Xantinol nikotinat").
  • Antikoagulanti - za zmerno in hudo hemoragično vaskulitis (natrijev heparin, nadroparin kalcij).
  • Glukokortikosteroidi so izdelki, ki jih je treba uporabljati pri zdravljenju hudih kožnih, abdominalnih, nefrotskih sindromov (prednizolona).
  • Antibiotiki - v prisotnosti sočasnih bakterijskih ali glivičnih okužb.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je namenjeno zatiranju alergijskih reakcij, odstranjevanju strupenih presnovnih produktov, boju proti bakterijam, ki poslabšajo potek bolezni. Za ta namen se uporabljajo antihistaminiki enterosorbenti, nesteroidna protivnetna zdravila in analgetiki.

Sistemski vaskulitis

Epidemiologija

  • Perikarditis.
  • Perikarditis%.

Merila za poškodbe kardiovaskularnega sistema

Sistemski vaskulitis ib

Poglavje 25. Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter njihovih kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Ni epidemioloških študij o pojavnosti mladostnega SV. V znanstveni in praktični literaturi so CB obravnavane v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibra prizadetih žil, nekroze ali granulomatozne narave vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MLO) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa ICD-10

MLO Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.

M30.0 Nodularni poliarteritis.

M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.

M30.2 Mladoletni poliarteritis.

MZO.Z Sluzni kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.

M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.

M31.0 Preobčutljivi angiitis, Goodpasture sindrom.

M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.

M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.

M31.3 Wegenerjeva tseanulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

KAVASAKIJEVA BOLEZNI (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 - M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij. Večina primerov bolezni (85%) je v starosti do 5 let. Fantje so bolni 1,5 krat pogosteje kot dekleta. Največja pojavnost se pojavi v prvem letu življenja. Dokazi o prenosu s človeka na človeka niso pridobljeni. Bolezen velja za enega glavnih vzrokov za pridobljene bolezni srca in krvnih žil pri otrocih, po pogostosti pa pred revmatsko vročino.

Sl. 1. Konjunktivitis

Sl. 2. Sušite razpokane ustnice

Sl. 3. Grimizni jezik

Sl. 4. Otekle bezgavke

pojavnosti, ki se še naprej zmanjšuje, medtem ko se razširjenost bolezni Kawasaki povečuje.

Glavna merila za diagnozo so (v odsotnosti drugih razlogov) - povišana telesna temperatura 38 ° C in več za 5 dni ali več v kombinaciji z vsaj 4 od spodaj navedenih 5 simptomov: 1) polimorfni eksantem; 2) poraz

Sl. 5. Kawasakijeva bolezen. Exanthema

Sl. 6. Otekanje rok (zgodnji simptom bolezni) t

Sl. 7. Desquamation epitela

sluznice ustne votline (vsaj eden od simptomov): difuzni eritem, kataralna angina in / ali faringitis, jezik jagode, suhost in razpokane ustnice;

3) dvostranska konjunktivna hiperemija;

4) povečanje limfnih vozlov materničnega vratu> 1,5 cm;

5) spremembe v koži okončin (vsaj eden od simptomov): hiperemija in / ali otekanje dlani in stopal, lupljenje kože okončin v 3. tednu bolezni. Ti simptomi so opaženi v prvih 2-4 tednih bolezni, ki se nadaljujejo kot sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije so opažene pri 50% bolnikov, za katere so značilni miokarditis in / ali koronaritis z razvojem večkratnih anevrizm in okluzij koronarnih arterij, kar lahko kasneje povzroči miokardni infarkt. Pri 70% bolnikov obstajajo fizični in elektrokardiografski znaki poškodb srca. Pogosto prizadene sklepe, ledvice, prebavila in centralni živčni sistem. Aneurizme nastajajo v velikih žilah, najpogosteje so odkrite v koronarnih arterijah.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa niso. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibru prizadetih žil, nekrotizirajoči ali granulomatozni naravi vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MZ0) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10

    MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja. F-M30.0 Nodularni poliarteritis. M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis. M30.2 Mladoletni poliarteritis. MZ0.Z Sluzno-kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo. M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.0 Preobčutljivi angiitis, Gutspascherjev sindrom. M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura. M31.2 Smrtonosna srednja granuloma. M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu). M31.5 Giant cell arteritis z revmatsko polimialgijo. M 31.6 Drugi arteritis velikanskih celic. M31.8 Druge specifične nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena.

V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo zaradi mnogih sistemskih vaskulitisov. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje ostrina nastopa in poteka, jasni manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična napoved glede zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis je zagotovo vključena purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v rubriko "krvne bolezni" kot alergijska purpura Schönlein-Henoch.

Epidemiologija

Incidenca sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več primerov populacije.

Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:

  • Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Pogostost pojavljanja po obdukciji je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v Chardzh-Strossovem sindromu, manj pogosto z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
  • Koronariti. Izražajo se z anevrizmi, trombozo, disekcijo in / ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko vodi v razvoj miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila v 50% primerov ugotovljena poškodba koronarnih žil pri bolnikih s poliarteritis nodozo. Največja pojavnost koronarnega vaskulitisa je bila opažena pri Kawasakijevi bolezni, medtem ko se je anevrizma razvila pri 20% bolnikov.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis in poškodbe ventilov. V zadnjih 20 letih so postali pogostejši podatki o specifičnih lezijah ventilov. Lahko je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poškodbe prevodnega sistema in aritmije. Redko se srečujejo.
  • Poraz aorte in njenega snopa. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot ciljne končne točke za Takayasujev arteritis in Kawasakijeve bolezni, kot tudi za arteritis velikanskih celic. Hkrati lahko poraz majhnih žil, pa tudi aortno vasa vasorum, ki se občasno pojavijo pri vaskulitisu, povezanem z antineutrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANSA), vodi do razvoja aortitisa.
  • Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri so bili opaženi z nodularnim poliarteritisom.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
  • Kardiomiopatija - do 78%, odvisno od metod odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30%).
  • Bolezen koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, nastankom ali disekcijo anevrizme)%.
  • Perikarditis%.
  • Poraz srčnega prevodnega sistema (sinusno ali AV vozlišče), kot tudi aritmije (pogosto supraventrikularne)%.
  • Valvularne lezije (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se lahko znaki valvularnih lezij pojavijo pri 88% bolnikov, večina pa zaradi nespecifičnih ali funkcionalnih vzrokov).
  • Disekcija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasu arteritisom.
  • Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodb srca in ožilja za srčni vaskulitis (1997)

Bela atrofija (plaketa)

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) v letu 2017 2018.

S spremembami in dopolnitvami WHO gg.

Obdelava in prevod sprememb © mkb-10.com

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih - zdravljenje, fotografija

Vse fotografije iz članka

Hemoragični vaskulitis pogosto prizadene otroke, ponavadi so težki in ogrožajo zaplete. Pri odraslih je patologija manj izrazita, čeprav bi morali biti tudi pozorni, in poiskati zdravljenje takoj, ko so se pojavile prve manifestacije, opisane v članku.

Imunski vaskulitis ima številne sorte, od katerih se ena imenuje hemoragična. Ta bolezen je najpogostejša pri otrocih, čeprav se pri odraslih pojavlja tudi, se pojavi zaradi prekomerne proizvodnje imunskih celic v ozadju visoke penetracije v stene krvnih žil.

Pogosto se patologija pojavi pri otroku, ko je imel akutni tonzilitis, gripo, vneto grlo ali škrlatinko. Če poudarimo starost otrok in spol, ki najpogosteje zbolijo, so to fantje, stari od 4 do 11 let. Med zdravljenjem je zelo pomembno upoštevati prehrano, ki v akutnem obdobju pogosto zahteva hospitalizacijo.

Koda ICD-10 - Hemoragični vaskulitis D69.0

Razlogi

Hemoragični vaskulitis je aseptična patologija, torej ni povezana s patološkim učinkom katere koli okužbe ali virusa. Oblikuje se, ko so kapilare vnetljive zaradi prekomerne izpostavljenosti imunskega sistema do njih. Jasno je, da je takšen nestandardni učinek imunosti bolj značilen za otroke, saj so v odrasli osebi zaščitne funkcije že umerjene in ne povzročajo tako opazne škode telesu.

Glavni znaki hemoragičnega vaskulitisa pri otroku in odraslem so kapilarne krvavitve, motnje v intravaskularni koagulaciji zaradi motenj krvnega pretoka v majhnih arterijah.

Vsi dejavniki, ki povzročajo vaskulitis, so povezani z:

Pred hemoragičnim vaskulitisom je proces, v katerem nastajajo prekomerni imunski kompleksi. Ti elementi vstopajo v krvni obtok in, krožijo z njim po celem telesu, se zaradi velikega števila njih postopno odlagajo v notranjih arterijah, ta proces pa opazimo le v majhnih žilah. Ko se patologija razvije, se pojavijo znaki vnetne reakcije.

Hemoragični vaskulitis ni brez vidnih posledic, ko vnetna žilna stena postopoma postane tanjša in izgubi elastičnost. Posledično se poveča njegova prepustnost, kar vodi do nastanka vrzeli in usedlin tromba, ki so glavni znaki vaskulitisa in imajo videz podkožnih modric.

Vrste hemoragičnega vaskulitisa

Na podlagi glavnih pojavov in obstoječih simptomov pri otrocih in odraslih se vaskulitis običajno imenuje:

  • Dermalno
  • Skupno
  • Abdominalno, z bolečino v trebuhu
  • Ledvice
  • Kombinirano, kadar je opažena vsota zgoraj opisanih različnih pojavov.

Stopnja pretoka določa naslednjo vrsto razvrstitve, po kateri je bolezen:

  • Strela, ki traja več dni
  • Akutna, traja približno mesec dni
  • Dolgotrajno, ko so manifestacije bolj opazne
  • Ponavljajoča se, zlasti značilna za otroke, ko se bolezen po določenem času ponovno pojavi
  • Kronična, z ohranjanjem simptomov v obdobju več kot eno leto, ko se periodično zvišujejo poslabšanja

Glede na stopnjo aktivnosti se bolezen običajno izvaja na majhno, srednjo in visoko stopnjo. Na podlagi svoje sorte izberemo ustrezno zdravljenje.

Simptomi pri otrocih in odraslih

Za začetek se bodo pojavili glavni znaki, ki kažejo na hemoragični vaskulitis:

  • Prisotnost izpuščajev in madežev na površini kože se opazi v vseh primerih bolezni.
  • V primerih opazimo bolečine v sklepih v gležnju
  • Bolečina v želodcu v 55% primerov
  • Ledvice so prizadete pri tretjini bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom.

Posebnost bolezni je, da je sposobna udariti v kapilarne žile katerega koli organa ali površine, zato se njeni simptomi in znaki pogosto pojavijo v ledvicah, pljučih, očeh in celo v možganih. Če notranji organi niso prizadeti in obstajajo samo zunanje manifestacije, potem je potek bolezni ocenjen kot ugoden. Pri otrocih se pojavi več zapletov.

Simptomi na koži, kot so glavni znaki pri otroku in odraslem, se vedno pojavijo in pogosto nastanejo, ko pride do prizadetosti notranjih organov. Najbolj značilna površina sytke je drobnokrvna krvavitev, velikosti 1-2 mm, imenovana purpura. Takšni izbruhi se čutijo na palpaciji, so simetrični in na začetku vplivajo na stopala in kolena. V pogojih, ko se zdravljenje ne izvede, nadaljujte naprej. Purpura se pogosto kombinira z drugimi vrstami izpuščaja, imenovanimi vesiculitis, eritem, včasih pa nastanejo tudi nekrotična območja.

V primerih hemoragičnega vaskulitisa trpi v treh četrtinah primerov trpijo gleženjski in kolenski sklep, kar je že prizadeto v prvem tednu po pojavu patologije. Simptomi te spremembe so različni, včasih je vse omejeno le na manjše boleče nelagodje, v drugih primerih, ko so majhne prizadete z velikimi sklepi, obstaja obsežna lezija s hudo bolečino, ki traja več dni. Prednost je v tem, da tudi pri otrocih po vaskulitisu ni nobenih poškodb sklepov, ki bi lahko vplivale na njihovo funkcionalnost.

Hemoragični vaskulitis je najhujši pri poškodbah želodca in črevesja. Hude bolečine v trebuhu povzročajo krvavitve na stenah teh organov. Bolečine so krči, običajno mesto njihovega pojavljanja je področje popka, spodnji del trebuha. Njihova narava spominja na vnetje slepiča ali obstrukcijo v črevesju. Povprečno trajanje bolečin v lezijah gastrointestinalnega trakta je 2-3 dni, čeprav včasih trajajo do enega tedna in pol. Dodatni simptomi vključujejo slabost in sledove krvi pri bruhanju in blatu. Eden od zapletov je pojava črevesne krvavitve, zaradi katere se krvni tlak močno zniža, v bolnišnici pa je potrebno nujno zdravljenje.

Redko trpijo ledvice in pljuča s hemoragičnim vaskulitisom. Če se to zgodi, se pojavijo simptomi glomerulitisa in kašlja s kratkim dihanjem.

Razlike v simptomih otrok in odraslih

Otroška in odrasla telesa se nekoliko drugače odzivajo na bolezen, zato obstaja nekaj razlik v poteku in razvoju patologije.

  • V začetku bolezni se razvije zelo akutno in tudi nadaljuje.
  • Telesna temperatura se poveča v tretjini primerov.
  • Pri bolečinah v trebuhu jih spremlja driska s sledovi krvi.
  • Otrok ima veliko večjo verjetnost poškodbe ledvic.
  • Bolezen se začne neopaženo, saj so simptomi izbrisani in blagi.
  • Črevesne težave se ne pojavljajo pogosto (eden od dveh primerov) in so omejene le na drisko.
  • Pri poškodbah ledvic obstaja velika verjetnost za difuzne spremembe, kar pogosto vodi do odpovedi ledvic.

Fotografije

Glavne zunanje manifestacije hemoragičnega vaskulitisa se pojavijo na nogah, kar bo povzročilo več fotografij, ki prikazujejo, kako izgleda patologija.

Zapleti

Če se za zdravljenje bolezni ne sprejmejo nobeni ukrepi, ogroža naslednje posledice: t

  • Črevesna obstrukcija
  • Pankreatitis
  • Perforacija obstoječih črevesnih in želodčnih razjed
  • Peritonitis
  • Postegmoragična anemija
  • Zamašena žila tromba, ki vodijo do različnih organov, in kot posledica njihove ishemije
  • Različne možganske motnje in nevritis

Da bi se izognili takšnim resnim zapletom, je treba zdravljenje začeti takoj, ko se pojavijo prvi znaki hemoragičnega vaskulitisa. Ne smete se zatekati k samozdravljenju, nenadzorovano jemanju napačnih zdravil ali omejiti le na tradicionalne metode zdravljenja, saj bo to, če ne bo poslabšalo situacije, zagotovo povzročilo izgubo časa.

Diagnostika

Če odrasli ali otroci sumijo na hemoragični vaskulitis, se takoj posvetujte z zdravnikom. Opravil bo začetni pregled in ga posredoval ozkim strokovnjakom. Na vprašanje »Kateri zdravnik zdravi hemoragični vaskulitis?« Je nemogoče odgovoriti nedvoumno. Ker zdravljenje praviloma obsega zdravljenje organov, ki jih bolezen najbolj prizadene, celotno koordinacijo celotnega procesa opravi terapevt ali rhematolog. Od najožjih zdravnikov se patologijo najpogosteje zdravi dermatolog, nevrolog in gastroenerg. Tudi posvetovanje z imunologom pred in po zdravljenju za oceno splošnega stanja imunskega sistema ne bo škodilo.

Po pregledu in začetnem pregledu se opravijo različne diagnostične študije, ki so predpisane:

  • Koagulogram, ko kličejo preiskavo krvi za odrasle ali otroke za koagulacijo
  • Preverite krožne imunske komplekse
  • Analiza indikatorjev imunoglobulina različnih razredov
  • Krvni test za biokemijo

Prav tako se ne moremo izogniti rezultatom splošnega krvnega testa, pri katerem posebno pozornost posvečamo belim krvničkam.

Zdravljenje

Pri sorazmerno majhnih manifestacijah hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih zdravljenje vključuje ambulantno terapijo, vendar je treba ostati v postelji. Hkrati je predpisana posebna prehrana, ki izključuje meso, ribe, jajca, izdelke, ki povzročajo alergije, in zdravljenje z zdravili. Če je bolezen v akutni fazi, jo je mogoče učinkovito zdraviti le z bolnišničnim opazovanjem, saj je to stanje pogosto povezano z resnimi patološkimi poškodbami notranjih organov in zahteva uporabo posebnih zdravil.

Skupina terapevtskih ukrepov je v veliki meri odvisna od stopnje, v kateri se nahaja vaskulitis, z naslednjimi delitvami bolezni:

  • Začetek, remisija ali ponovitev bolezni
  • Lezija je preprosta koža, mešana, če so prizadete ledvice.
  • Kako hudi so klinični simptomi - blagi, zmerni z večkratnimi izpuščaji, bolečine v sklepih (artritis), bolečine pri različnih organih. Huda ko so nekrotični procesi, recidivi, hude bolečine v črevesju in na drugih mestih, sledi krvi v izpustu.
  • Trajanje patologije je akutno (do 60 dni), dolgotrajno (do šest mesecev), kronično.

Droge

Ko se zdravilo izvaja:

  • Razčlenjujejo, ki redčijo kri in preprečujejo nastanek krvnih strdkov
  • Heparin
  • Aktivatorji fibrolinoze
  • Če je bolezen zelo težka, potem uporabite kortikosteroidi.
  • Citostatiki se uporabljajo v redkih primerih.

Trajanje zdravljenja se spreminja. Običajno se otroci zdravijo dlje, pri odraslih pa krajši čas. Vendar pa se lahko v povprečju blagi obliki zdravi v 2,5-3 mesecih, zmerna - v šestih mesecih, huda - do enega leta.

Kompleksnost zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je pomanjkanje zdravil, ki vplivajo na potek glavnega patološkega procesa, odvisno od tega, kje ga opazujemo.

Diet

Med zdravljenjem je treba izključiti dodatne občutljivosti telesa. To dosežemo s pomočjo prehrane, ki izključuje tako aktivne izdelke, kot so pomaranče, mandarine, čokoladni izdelki, kavne napitke, pripravljene jedi, kot tudi vse, kar bolnik ne prenaša.

V primerih hude ledvične odpovedi ali bolečine v trebuhu gastroenterolog predpiše dodatne prehranske omejitve.

Napoved

Če je dovzeten za hemoragični vaskulitis, je postopek zdravljenja tako otroka kot odraslega precej dolg, hkrati pa je izdelan in z veliko verjetnostjo zagotavlja pozitiven rezultat. Kljub temu pa so znani smrtni primeri, na primer, ko se krvavitve v črevesju razvijejo med akutnim potekom s hkratnim infarktom, zato je treba zdravljenje bolezni opraviti s pojavom prvih znakov. To še posebej velja za otroke, saj je pri mladih bolnikih bolezen resnejša.

Eden od pogostih zapletov vaskulitisa je kronična ledvična odpoved, ki se pojavi, če je bil organ akutno prizadet. Hkrati pa posebna usedlina v urinu pogosto traja še nekaj let po zdravljenju.

Sistemski vaskulitis pri otrocih

Skupina imunsko kompleksnih bolezni, pri katerih so prizadete stene krvnih žil različnih kalibrov organov ali organskih sistemov, je sistemski vaskulitis. Pri primarni obliki pomenijo generalizirano vaskularno lezijo imunskega izvora kot samostojno bolezen. Simptomi sekundarnega sistemskega vaskulitisa se pri otrocih pojavijo kot reakcija na okužbo, infestacijo s helminti, kadar so izpostavljeni kemičnim dejavnikom, sevanju in tumorjem. Zdravljenje te bolezni je glavna tema članka.

Kodeks ICD-10

Sistemski vaskulitis - M30.03

Patogeneza

V primerjavi z drugimi boleznimi je pogostost sistemskega vaskulitisa pri otrocih majhna, čeprav zaradi pomanjkanja epidemioloških študij (z izjemo hemoragičnega vaskulitisa) ni natančnih podatkov o njihovi porazdelitvi. Najpogostejši hemoragični vaskulitis, ki je po A. V. Papayanu diagnosticiran pri moških in ženskah, mlajših od 14 let.

Nodularni periarteritis, sluzno-kožni limfatični sindrom in aortoarteritis so manj pogosti, pri čemer se v posameznih primerih pojavijo Wegenerjeva granulomatoza in fulminantna purpura.

Hemoragični vaskulitis, aortoarteritis in Wegenerjeva granulomatoza so večinoma otroci šolske starosti; periarteritis nodosa se pojavlja v vseh obdobjih otroštva, fulminantna purpura in sluzno-dermalno limfatični sindrom sta opisana samo pri dojenčkih prvih mesecev in let življenja.

Del bolezni: trombangiitis Berger in časovni arteritis velikanskih celic so vezani izključno na patologijo odrasle populacije.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Pogosti simptomi: zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, sistemske žilne spremembe, levkocitoza, povečana ESR, disproteinemija. Istočasno ima vaskulitis značilne klinične simptome, ki omogočajo diagnosticiranje določene bolezni, predvsem glede na klinično sliko.

Sistemski vaskulitis je razdeljen na:

  • hemoragični vaskulitis,
  • periarteritis nodosa,
  • aortoarteritis,
  • strela vijolična,
  • Sluznični limfatični sindrom,
  • Wegenerjeva granulomatoza.

Skupnost glavnih etioloških in patogenetskih mehanizmov, morfologija in nekatere klinične manifestacije so združevale različne klinike, potek in izide bolezni. S sedanjega vidika se sistemski vaskulitis nanaša na polietiološke bolezni, ki nastanejo kot hiperergična reakcija mikroorganizma s spremenjeno reaktivnostjo.

Glavne patološke spremembe se pojavijo v steni krvnih žil. Spremembe so sistemske narave in se kažejo kot destruktivne in destruktivno-produktivne lezije žilne stene. Posode so prizadete na različnih ravneh od mikrovaskulature do aorte, kar je morfološka razlika med boleznimi te skupine.

Kljub redkosti te bolezni pri otrocih je problem študija aktualen. V večini primerov gre za hude, dolgotrajne bolezni, ki pogosto povzročajo invalidnost in celo smrt. Samo sodobna patogenetska terapija, ki omogoča zgodnjo diagnozo, lahko bistveno izboljša prognozo bolezni.

Izbira metod za zdravljenje bolezni predpostavlja vpliv na možni vzrok in glavne mehanizme bolezni: t

  1. Zaviranje imunskega vnetja s predpisovanjem protivnetnih in imunosupresivnih zdravil: glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizolon), citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat).
  2. Odstranitev Ag, CIC: intravensko Ig, plazmafereza sinhrono s pulzoterapijo z glukokortikoidi in / ali citostatiki.
  3. Popravek hemostaze: imenovanje antikoagulantov, antiplateletnih sredstev.
  4. Simptomatsko zdravljenje.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa je predpisano ob upoštevanju nozološke diagnoze, faze bolezni in kliničnih smernic. Učinek terapije se ocenjuje glede na dinamiko kliničnih sindromov in laboratorijskih parametrov. Zdravljenje bolezni v akutni fazi poteka v bolnišnici, nato pa se nadaljuje na ambulantni osnovi z obveznim nadzorom in nadzorom.

Zdaj veste, kaj je sistemski vaskulitis pri otrocih, njihovi vzroki in zdravljenje. Zdravje za vašega otroka!

Sistemski vaskulitis

Kodeks ICD-10

Naslovi

Opis

Pri primarnem vaskulitisu je značilna splošna vaskularna lezija imunskega izvora kot samostojna bolezen.

Sekundarni vaskulitis se razvije kot reakcija na okužbo, infestacijo helmintov, izpostavljenost kemičnim dejavnikom, sevanje in tumorje. Sekundarni so tudi vaskulitis, ki se pojavi pri drugih sistemskih boleznih.

Vaskulitis, povezan z imunskimi kompleksi:

* Vaskulitis s sistemskim eritematoznim lupusom in revmatoidnim artritisom.

Vaskulitis, povezan z organsko specifičnimi protitelesi:

* Kawasakijeva bolezen (s proizvodnjo protiteles proti endoteliju).

Vaskulitis, povezan z antierofilnimi citoplazmatskimi protitelesi: t

* Alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis (Churg-Straussov sindrom).

* Classic polyarteritis nodosa.

Simptomi

Večina bolnikov v študiji krvi je odkrila kršitve, ki kažejo na prisotnost vnetja: povečan ESR, raven fibrinogena, vsebnost A2-globulina, C-reaktivni protein, vendar ni nobenih specifičnih sprememb v sistemskem vaskulitisu.

Razlogi

1, Virusna okužba (virusi hepatitisa B in C, parvovirus B19, citomegalovirus, HIV, virus Epstein-Barr in).

2, Bakterijska okužba (streptokoki, Yersinia, klamidija, Salmonella in bakterije). Najpogostejša oblika vaskulitisa, povezana z okužbo, je vaskulitis majhnih žil na koži ter hemoragični vaskulitis, vaskulitis malih in srednje velikih arterij. Posebej je na voljo veliko podatkov o vlogi virusov hepatitisa B in C v razvoju periarteritis nodosa.

3, Preobčutljivost za različna zdravila (antibiotiki, anti-tuberkuloza, protivirusna zdravila). Preobčutljivost za zdravila lahko sproži razvoj nekrotizirajočega vaskulitisa.

4, Preobčutljivost za sestavine tobaka povzroča nastanek obliteranc tromboangiitisa.

5, Genetski dejavniki igrajo pomembno vlogo pri razvoju sistemskega vaskulitisa. Imunogenetski markerji sistemskega vaskulitisa so določeni antigeni sistema HLA.

Vloga genetskih dejavnikov pri razvoju arteritisa velikanskih celic (povezan z HLA DR4), Takayasujevo boleznijo (povezava s HLA Bw52, Dw12, DR2 in DQw1 je bila prepričljivo dokazana).

Zdravljenje

1, Hitra supresija imunskega odziva v začetku bolezni - indukcija remisije.

2, Dolgotrajno vsaj 0,5-2 leta vzdrževalnega zdravljenja z imunosupresivi v odmerkih, ki zadostujejo za dosego klinične in laboratorijske remisije bolezni. Hitro lajšanje imunskega odziva med poslabšanjem bolezni.

3, Doseganje stabilne, popolne remisije vaskulitisa, določitev obsega poškodb organov ali sistemov v telesu zaradi njihove korekcije in izvajanje rehabilitacijskih ukrepov.

Trenutno se glukokortikoidi pogosto uporabljajo za zdravljenje vaskulitisa. Dodeljene so v skoraj vseh oblikah.

Za zdravljenje sistemskega vaskulitisa se uporabljajo citotoksična zdravila iz treh glavnih razredov: alkilirajoča sredstva (ciklofosfamid), analogi purina (azatioprin), antagonisti folne kisline (metotreksat). Slednji v majhnih odmerkih nimajo jasne citotoksične aktivnosti.

Nedavno je bil za zdravljenje vaskulitisa uporabljen intravenski imunoglobulin. To zdravilo se v klinični praksi uporablja za zdravljenje avtoimunskih bolezni že več kot 15 let.

Razvrstitev vaskulitisa koda ICD 10

V mednarodni klasifikaciji bolezni 10. revizije (v nadaljevanju koda ICD 10) je vaskulitis prejel več oznak:

  • D69.0, D89.1 - sistemske hemoragične vaskularne lezije (alergijska purpura, revmatska purpura, Schönlein-Genokova bolezen);
  • L95.0 - bela atrofija (z marmorno kožo);
  • L95.1 - obstojna povišana eritema;
  • L95.8, L95.9 - skupina bolezni, omejena na kožo.

Tako je v skladu s kodo ICD 10 vaskulitis razvrščen glede na lokacijo, obliko in resnost patologije.

Po etioloških značilnostih se vaskulitis po ICD 10 deli na:

  1. Primarni, ki nastanejo kot samostojna bolezen avtoimunskega tipa;
  2. Sekundarno, ki je posledica katerekoli osnovne bolezni.

Po vrsti in velikosti plovila, ki je predmet patologije, so razvrščene:

Krčne žile - grozna "kuga XXI stoletja". 57% bolnikov umre v 10 letih.

Pogosto vaskulitis stalno ali sočasno vpliva na krvne žile različnih velikosti in tipov.

Glede na ICD 10, z lokalizacijo vnetnih procesov v žilah so razdeljeni na: t

Sistemski vaskulitis z ICD 10

Sistemski vaskulitis ima veliko specifikacij, ki so jasno razporejene v ICD 10:

  • M30 - Polyarteritis nodosa, kot tudi s tem povezani pogoji;
  • M30.1 - Granulomatozni in alergijski angiitis, akutni ali subakutni vaskulitis s poškodbo pljuč;
  • M30.2 - juvenilni poliarteritis;
  • M30.3 - Limfonodularni mukosihoderm Kawasakijev sindrom;
  • M30.8 - Različna stanja poliarteritis nodoze;
  • M31 - Različne nekrotizirajoče vaskulopatije;
  • M31.0 - Gutspascherjev sindrom, preobčutljivi angiitis;
  • M31.1 - Trombotična, trombocitopenična in trombotična purpura;
  • M31.2 - smrtni srednji granulom;
  • M31.3 - Respiratorna nekrotizirajoča granulomatoza, Wegenerjeva granulomatoza;
  • M31.4 - Takayasujev sindrom (aortni loki);
  • M31.5 - arteritis velikanske celice in revmatska polimialgija;
  • M31.6 - drugi tipi arteritisa velikanskih celic;
  • M31.8 - rafinirana nekrotizirajoča vaskulopatija;
  • M31.9 - Nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločene.

Vendar pa je treba razumeti, da sistemski vaskulitis ni predmet univerzalne klasifikacije, vključno z ICD 10. V celotni zgodovini preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi sistematizirati vrste patologije glede na morfološke, patogenetske in klinične značilnosti. Vendar pa večina strokovnjakov deli le primarni in sekundarni vaskulitis, kot tudi kalibre prizadetih krvnih žil.

Ksenia Strizhenko: “Kako sem se v enem tednu znebila krčnih žil na nogah? To poceni orodje dela čudeže, običajno je. "

KAVASAKIJEVO BOLEZEN (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 -M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij.

Sl. 1. Hobi ps / magnus

sindrom: subfebrilna, astenija, anoreksija in včasih slabost in bolečina v vsadku. Obročasti migracijski eritem se pojavlja v obliki nosilnega ugriza v obliki obročev različnih premerov z intenzivno hiperemijo. Središče rdečice je svetlejše od razsvetljenja. Eritem spremljajo regionalna limfadenopatija, mialgija, selitvena artralgija, herpetični izbruhi, meningizem. Eritem je lahko edini znak začetka bolezni.

Po splošni infekcijski fazi bolezni in eritematoznih izpuščajih so obdobja nevroloških (manj srčnih) poškodb in motenj sklepov. Na začetku se pojavijo simptomi obolenja različnih delov perifernega živčnega sistema v obliki bolečinskega sindroma, radikularnih mono- in polineuritskih motenj, blage pareze, pleksitisa, radikoneuritisa in skupnega polikleneuritisa. Morda njihova kombinacija z artritisom in artralgijo, pa tudi s kardiopatijo (nevroboreliozo).

V času bolezni se lahko razvije serozni meningitis, meningoradikulitis in meningopneuritis. V cerebrospinalni tekočini določite zmerno pleocitozo, povišano ali normalno vsebnost beljakovin; pritisk cerebrospinalne tekočine je normalen.

Tipičen simptomski kompleks sistemske borelioze - pogosteje pri odraslih kot pri otrocih - je Bannovartov sindrom: vpletenost v patološki proces motoričnih in senzoričnih korenin lobanjskih in spinalnih živcev na kateri koli ravni, predvsem pa v cervikalomu.

Glavne klinične oblike sistemske borelioze:

Migracijski obročasti eritem;

Sl. 2. Lajmska bolezen. Obročasti migracijski eritem v obliki obročev različnih premerov z intenzivno hiperemijo

Mono- in polradikuloneuritis (izoliran nevritis obraznih in trigeminalnih živcev, segmentni radikuloneuritis, Bannovartov sindrom);

Kombinirane lezije živčnega sistema z eritemom, artralgijo, kardiopatijo.

Testi periferne krvi kažejo limfocitozo, eozinofilijo in relativno povečanje ESR.

Za določitev titrov specifičnih protiteles proti patogenu se uporablja indirektna imunofluorescenčna reakcija (H-REEF), ELISA.

V akutnem obdobju bolezni se penicilin ali cefalosporini ali makrolidi predpisujejo za 10-14 dni. Uporabljajo zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev skeletnih mišic: benzklan (halidor), nigexin, drotaverin hidroklorid (no-spa), ksantin lonikotonat (complamin); pripravki, ki spodbujajo obnovitev živčne prevodnosti: galantamin, neostigmin metil sulfat (prozerin), ambenonijev klorid (oksazil), vitamine skupine B, cerebrolizin itd., kot tudi zmanjšanje razgradnje mišičnih beljakovin: nandrolon (retabolil), nerobol, kalijev orotat lidzu. MAP Prikazani so cikloferon, licopid, polioksidonij, gepon itd. V zgodnjem obdobju okrevanja so predpisani kokarboksilaza, metionin, nerobol in multivitamini.

Sistemski vaskulitis ib

Poglavje 25. Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter njihovih kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Ni epidemioloških študij o pojavnosti mladostnega SV. V znanstveni in praktični literaturi so CB obravnavane v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibra prizadetih žil, nekroze ali granulomatozne narave vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MLO) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa ICD-10

MLO Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.

M30.0 Nodularni poliarteritis.

M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.

M30.2 Mladoletni poliarteritis.

MZO.Z Sluzni kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.

M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.

M31.0 Preobčutljivi angiitis, Goodpasture sindrom.

M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.

M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.

M31.3 Wegenerjeva tseanulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

KAVASAKIJEVA BOLEZNI (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 - M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij. Večina primerov bolezni (85%) je v starosti do 5 let. Fantje so bolni 1,5 krat pogosteje kot dekleta. Največja pojavnost se pojavi v prvem letu življenja. Dokazi o prenosu s človeka na človeka niso pridobljeni. Bolezen velja za enega glavnih vzrokov za pridobljene bolezni srca in krvnih žil pri otrocih, po pogostosti pa pred revmatsko vročino.

Sl. 1. Konjunktivitis

Sl. 2. Sušite razpokane ustnice

Sl. 3. Grimizni jezik

Sl. 4. Otekle bezgavke

pojavnosti, ki se še naprej zmanjšuje, medtem ko se razširjenost bolezni Kawasaki povečuje.

Glavna merila za diagnozo so (v odsotnosti drugih razlogov) - povišana telesna temperatura 38 ° C in več za 5 dni ali več v kombinaciji z vsaj 4 od spodaj navedenih 5 simptomov: 1) polimorfni eksantem; 2) poraz

Sl. 5. Kawasakijeva bolezen. Exanthema

Sl. 6. Otekanje rok (zgodnji simptom bolezni) t

Sl. 7. Desquamation epitela

sluznice ustne votline (vsaj eden od simptomov): difuzni eritem, kataralna angina in / ali faringitis, jezik jagode, suhost in razpokane ustnice;

3) dvostranska konjunktivna hiperemija;

4) povečanje limfnih vozlov materničnega vratu> 1,5 cm;

5) spremembe v koži okončin (vsaj eden od simptomov): hiperemija in / ali otekanje dlani in stopal, lupljenje kože okončin v 3. tednu bolezni. Ti simptomi so opaženi v prvih 2-4 tednih bolezni, ki se nadaljujejo kot sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije so opažene pri 50% bolnikov, za katere so značilni miokarditis in / ali koronaritis z razvojem večkratnih anevrizm in okluzij koronarnih arterij, kar lahko kasneje povzroči miokardni infarkt. Pri 70% bolnikov obstajajo fizični in elektrokardiografski znaki poškodb srca. Pogosto prizadene sklepe, ledvice, prebavila in centralni živčni sistem. Aneurizme nastajajo v velikih žilah, najpogosteje so odkrite v koronarnih arterijah.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa niso. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibru prizadetih žil, nekrotizirajoči ali granulomatozni naravi vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MZ0) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10

    MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja. F-M30.0 Nodularni poliarteritis. M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis. M30.2 Mladoletni poliarteritis. MZ0.Z Sluzno-kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo. M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.0 Preobčutljivi angiitis, Gutspascherjev sindrom. M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura. M31.2 Smrtonosna srednja granuloma. M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu). M31.5 Giant cell arteritis z revmatsko polimialgijo. M 31.6 Drugi arteritis velikanskih celic. M31.8 Druge specifične nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena.

V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo zaradi mnogih sistemskih vaskulitisov. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje ostrina nastopa in poteka, jasni manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična napoved glede zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis je zagotovo vključena purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v rubriko "krvne bolezni" kot alergijska purpura Schönlein-Henoch.

Epidemiologija

Incidenca sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več primerov populacije.

Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:

  • Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Pogostost pojavljanja po obdukciji je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v Chardzh-Strossovem sindromu, manj pogosto z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
  • Koronariti. Izražajo se z anevrizmi, trombozo, disekcijo in / ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko vodi v razvoj miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila v 50% primerov ugotovljena poškodba koronarnih žil pri bolnikih s poliarteritis nodozo. Največja pojavnost koronarnega vaskulitisa je bila opažena pri Kawasakijevi bolezni, medtem ko se je anevrizma razvila pri 20% bolnikov.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis in poškodbe ventilov. V zadnjih 20 letih so postali pogostejši podatki o specifičnih lezijah ventilov. Lahko je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poškodbe prevodnega sistema in aritmije. Redko se srečujejo.
  • Poraz aorte in njenega snopa. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot ciljne končne točke za Takayasujev arteritis in Kawasakijeve bolezni, kot tudi za arteritis velikanskih celic. Hkrati lahko poraz majhnih žil, pa tudi aortno vasa vasorum, ki se občasno pojavijo pri vaskulitisu, povezanem z antineutrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANSA), vodi do razvoja aortitisa.
  • Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri so bili opaženi z nodularnim poliarteritisom.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
  • Kardiomiopatija - do 78%, odvisno od metod odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30%).
  • Bolezen koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, nastankom ali disekcijo anevrizme)%.
  • Perikarditis%.
  • Poraz srčnega prevodnega sistema (sinusno ali AV vozlišče), kot tudi aritmije (pogosto supraventrikularne)%.
  • Valvularne lezije (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se lahko znaki valvularnih lezij pojavijo pri 88% bolnikov, večina pa zaradi nespecifičnih ali funkcionalnih vzrokov).
  • Disekcija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasu arteritisom.
  • Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodb srca in ožilja za srčni vaskulitis (1997)

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter njihovih kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Ni epidemioloških študij o pojavnosti mladostnega SV. V znanstveni in praktični literaturi so CB obravnavane v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibra prizadetih žil, nekroze ali granulomatozne narave vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MLO) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa ICD-10

MLO Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.

M30.0 Nodularni poliarteritis.

M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.

M30.2 Mladoletni poliarteritis.

MZO.Z Sluzni kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.

M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.

M31.0 Preobčutljivi angiitis, Goodpasture sindrom.

M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.

M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.

M31.3 Wegenerjeva tseanulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

KAVASAKIJEVA BOLEZNI (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 - M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij. Večina primerov bolezni (85%) je v starosti do 5 let. Fantje so bolni 1,5 krat pogosteje kot dekleta. Največja pojavnost se pojavi v prvem letu življenja. Dokazi o prenosu s človeka na človeka niso pridobljeni. Bolezen velja za enega glavnih vzrokov za pridobljene bolezni srca in krvnih žil pri otrocih, po pogostosti pa pred revmatsko vročino.

Sl. 1. Konjunktivitis

Sl. 2. Sušite razpokane ustnice

Sl. 3. Grimizni jezik

Sl. 4. Otekle bezgavke

pojavnosti, ki se še naprej zmanjšuje, medtem ko se razširjenost bolezni Kawasaki povečuje.

Glavna merila za diagnozo so (v odsotnosti drugih razlogov) - povišana telesna temperatura 38 ° C in več za 5 dni ali več v kombinaciji z vsaj 4 od spodaj navedenih 5 simptomov: 1) polimorfni eksantem; 2) poraz

Sl. 5. Kawasakijeva bolezen. Exanthema

Sl. 6. Otekanje rok (zgodnji simptom bolezni) t

Sl. 7. Desquamation epitela

sluznice ustne votline (vsaj eden od simptomov): difuzni eritem, kataralna angina in / ali faringitis, jezik jagode, suhost in razpokane ustnice;

3) dvostranska konjunktivna hiperemija;

4) povečanje limfnih vozlov materničnega vratu> 1,5 cm;

5) spremembe v koži okončin (vsaj eden od simptomov): hiperemija in / ali otekanje dlani in stopal, lupljenje kože okončin v 3. tednu bolezni. Ti simptomi so opaženi v prvih 2-4 tednih bolezni, ki se nadaljujejo kot sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije so opažene pri 50% bolnikov, za katere so značilni miokarditis in / ali koronaritis z razvojem večkratnih anevrizm in okluzij koronarnih arterij, kar lahko kasneje povzroči miokardni infarkt. Pri 70% bolnikov obstajajo fizični in elektrokardiografski znaki poškodb srca. Pogosto prizadene sklepe, ledvice, prebavila in centralni živčni sistem. Aneurizme nastajajo v velikih žilah, najpogosteje so odkrite v koronarnih arterijah.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa niso. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibru prizadetih žil, nekrotizirajoči ali granulomatozni naravi vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MZ0) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10

    MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja. F-M30.0 Nodularni poliarteritis. M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis. M30.2 Mladoletni poliarteritis. MZ0.Z Sluzno-kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo. M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.0 Preobčutljivi angiitis, Gutspascherjev sindrom. M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura. M31.2 Smrtonosna srednja granuloma. M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu). M31.5 Giant cell arteritis z revmatsko polimialgijo. M 31.6 Drugi arteritis velikanskih celic. M31.8 Druge specifične nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena.

V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo zaradi mnogih sistemskih vaskulitisov. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje ostrina nastopa in poteka, jasni manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična napoved glede zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis je zagotovo vključena purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v rubriko "krvne bolezni" kot alergijska purpura Schönlein-Henoch.

Epidemiologija

Pojavnost sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več na 100.000 prebivalcev.

Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:

  • Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Pogostost pojavljanja po obdukciji je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v Chardzh-Strossovem sindromu, manj pogosto z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
  • Koronariti. Izražajo se z anevrizmi, trombozo, disekcijo in / ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko vodi v razvoj miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila v 50% primerov ugotovljena poškodba koronarnih žil pri bolnikih s poliarteritis nodozo. Največja pojavnost koronarnega vaskulitisa je bila opažena pri Kawasakijevi bolezni, medtem ko se je anevrizma razvila pri 20% bolnikov.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis in poškodbe ventilov. V zadnjih 20 letih so postali pogostejši podatki o specifičnih lezijah ventilov. Lahko je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poškodbe prevodnega sistema in aritmije. Redko se srečujejo.
  • Poraz aorte in njenega snopa. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot ciljne končne točke za Takayasujev arteritis in Kawasakijeve bolezni, kot tudi za arteritis velikanskih celic. Hkrati lahko poraz majhnih žil, pa tudi aortno vasa vasorum, ki se občasno pojavijo pri vaskulitisu, povezanem z antineutrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANSA), vodi do razvoja aortitisa.
  • Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri so bili opaženi z nodularnim poliarteritisom.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
  • Kardiomiopatija - do 78%, odvisno od metod odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30%).
  • Poraz koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, nastankom aneurizme ali disekcijo) - 9-50%.
  • Perikarditis - 0-27%.
  • Poraz srčnega prevodnega sistema (sinusno ali AV vozlišče), kot tudi aritmije (pogosto supraventrikularne) - 2-19%.
  • Valvularne lezije (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se lahko znaki valvularnih lezij pojavijo pri 88% bolnikov, večina pa zaradi nespecifičnih ali funkcionalnih vzrokov).
  • Disekcija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasu arteritisom.
  • Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodb srca in ožilja za srčni vaskulitis (1997)

Bela atrofija (plaketa)

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) v letu 2017 2018.

S spremembami in dopolnitvami WHO gg.

Obdelava in prevod sprememb © mkb-10.com

Zakaj se pojavi alergijski vaskulitis?

Ta bolezen se lahko pojavi pri ljudeh različnih starosti. Tako ženske kot moški trpijo zaradi tega.

Za alergijski vaskulitis so značilni:

  1. Vnetni in alergijski izpuščaj;
  2. Majhne rdeče lise;
  3. Otekanje in šibkost sta možna.

Vzroki in mehanizem nastanka

Strokovnjaki opozarjajo na več razlogov.

Te vključujejo:

  • Okužbe;
  • Hrana, ki vsebuje alergen;
  • Hipotermija;
  • Zastrupitev;
  • Dolgo bivanje na soncu;
  • Modrice;
  • Oslabljen metabolizem;
  • Ateroskleroza;
  • Bolezni srčno-žilnega sistema;
  • Bolezni prebavnega trakta.

Pod vplivom alergena trpijo stene krvnih žil. Kompleksni biološki procesi vodijo v izpuščaj.

Sprva so rdeče lise zelo majhne, ​​vendar se z razvojem alergijskega vaskulitisa postopoma povečuje. Izpuščaji se pojavijo v nekaj urah po zaužitju alergena.

Bolezen se začenja aktivno razvijati v zgodnjih dneh, pravilno izbrana zdravila lahko ustavijo proces.

Razvrstitev

Prvič

Glede na vir bolezni

Alergijski vaskulitis je lahko:

  1. Primarni. Pojavlja se zaradi izpostavljenosti alergenom.
  2. Sekundarno. To je posledica obstoječe bolezni. Pogosto te motnje vodijo do okužbe.

Drugi

Določa globino poškodb krvnih žil in tkiv. Razlikuje se od prve razvrstitve.

V tem primeru se bolezen zgodi:

  1. Dermalno. Zanj je značilna površinska motnja majhnih žil, bolezen ni bistveno izražena;
  2. Dermo-hipodermalno. Kršitve so bolj izrazite, toda plovila niso veliko poškodovana;
  3. Hipodermalno. Poraz velikih arterij in žil. Izpuščaj je pomemben, svetel, narašča.

Vrste alergijskega vaskulitisa

Vsaka vrsta ima svoje specifične simptome.

Toksično-alergični

Ne vpliva le na povrhnjico, ampak tudi na sluznico.

Je reakcija telesa na:

Alergen v tem primeru med obrokom prodre ne samo skozi kožo, ampak tudi skozi dihalne poti.

Med boleznijo ima bolnik hudo srbenje, na koži se pojavijo izpuščaji. Trpljenje in sluznice povzročajo rahlo otekanje.

Infekcijski-alergični

Pojavi se po nalezljivi bolezni, ki nastane zaradi sproščanja strupov s škodljivimi mikroorganizmi.

Nastane deformacija sten posode. Stanje bolnika se dramatično poslabša, na nekaterih področjih kože se pojavijo izpuščaji.

Simptomi

Pri odraslih in otrocih so simptomi alergijskega vaskulitisa nekoliko drugačni.

Pri odraslih

Naslednji simptomi pomagajo določiti prisotnost bolezni:

Pri otrocih

Bolezen se kaže nekoliko drugače:

Slika simptomov

Kaj je nevarno za telo alergični vaskulitis?

Če se bolezen ne zdravi, se bo spremenila v hujše oblike:

  • Dermatitis;
  • Pljučna krvavitev;
  • Okvara ledvic;
  • Krvavitev v mezenteriji;
  • Peritonitis;
  • Črevesna obstrukcija.

Za otroka

Bolezen lahko povzroči veliko škodo otrokovemu telesu.

Diagnostika

Diagnostiko v bolnišnici opravi izkušen zdravnik. Običajno je mogoče postaviti diagnozo ob prvem obisku, vendar lahko zdravnik predpiše dodatne študije:

Koda ICD 10

Pri razvrstitvi bolezni po kodi ICD-10 za alergijski vaskulitis so naslednje oznake:

  1. D69.0, D89.1 - sistemske hemoragične lezije;
  2. L95.1 - obstojna povišana eritema;
  3. L95.8, L95.9 - skupina bolezni, omejena na kožo;
  4. M30.2 - poliarteritis;
  5. M30.3 - Kawasakijev sindrom;
  6. M31.8 - rafinirana nekrotizirajoča vaskulopatija;
  7. M31.9 - Nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločene.

Zdravljenje

  1. Če se pojavi izpuščaj, srbenje, morate jemati Suprastin ali Tavegil. Lajšajo simptome alergij, omogočajo osebi hitrejše okrevanje. Treba je jemati zdravila eno tableto 2-3 krat na dan. Ne morete jih uporabljati več kot pet dni.
  2. Krepi žilno steno, zmanjšuje krhkost drog Venoruton. Zdravilo se vzame po eni kapsuli trikrat na dan. Zdravilo uporabite za popolno izginotje alergijskega vaskulitisa.
  3. Odpravlja rdečico, izpuščaj in srbenje mazilo Prodektin. Spodbuja zdravljenje. Nanesite ga na tanko plast na boleča mesta dvakrat na dan.
  4. Zdravi alergični vaskulitis mlada kopriva. Iz njega se izloči sok. Je treba zaužiti vsak dan, dve žlici 1-2 krat dnevno.

Naslednji izdelki spodbujajo obnovitev:

Kdo se posvetuje

Ko se ta bolezen pojavi, morate poiskati pomoč pri revmatologu, dermatologu.

Obnova telesa po bolezni

  1. Ne morete se podhraniti;
  2. Izogibajte se intenzivnim fizičnim naporom;
  3. Potreba po zdravi prehrani;
  4. Hrana, ki vsebuje alergen, je izključena;
  5. Priprave, zdravila pred sprejemom se obravnavajo z zdravnikom. Morebitne napake pri jemanju zdravil lahko privedejo do dolgotrajnega okrevanja;
  6. Za hitrejše rane na koži je priporočljivo nositi oblačila iz naravnih tkanin.

Preventivni ukrepi

Da bi preprečili pojav te bolezni, se spomnite nekaterih priporočil:

  • Zmerna vadba;
  • Cepljenja ponavadi niso podana. Lahko povzročijo poslabšanje;
  • Hrana mora biti zdrava;
  • Pravilen način dneva;
  • Zdravljenje v sanatoriju;
  • Redni obiski pri zdravniku;
  • Izogibanje hipotermiji, pregrevanju.

Tako je alergijski vaskulitis resna bolezen, ki lahko zelo škoduje telesu.

Zdravljenje se mora začeti čim prej. Če želite to narediti, obiščite zdravnika, ki pregleda bolnika, izbere najboljša zdravila.

Koda ICD: L95

Vaskulitis, omejen na kožo, nerazvrščen v druge tarifne številke

Koda ICD na spletu / koda ICD L95 / Mednarodna klasifikacija bolezni / Bolezni kože in podkožja / Druge bolezni kože in podkožja / Vaskulitis, omejena na kožo, drugje nerazvrščeno

Iskanje

  • Iskanje po ClassInform

Preiščite vse klasifikatorje in imenike na spletnem mestu KlassInform

Iskanje po TIN

  • OKPO za INN

Iskanje kode OKPO po TIN

Iskalni kod OKTMO na INN

Iskanje kode OKATO po TIN

Iskanje kode OKOPF po TIN

Iskalna koda ZOGU by INN

Iskanje kode po OKFS po TIN

OGRN Iskanje po TIN

Iskanje organizacij TIN po imenu, TIN SP po imenu

Preverjanje nasprotne stranke

  • Preverjanje nasprotne stranke

Informacije o nasprotnih strankah iz podatkovne baze FTS

Pretvorniki

  • OKOF do OKOF2

Prevajanje kode klasifikatorja OKOF v kodo OKOF2

Prevod kode razvrstitelja OKDP v kodo OKPD2

Prevod kode razvrstitelja OKPD koda OKPD2

Prevod klasifikacijske kode OKPD (OK (CPA 2002)) v kodo OKCPD2 (OK (CPA 2008))

Prevod kode razvrstitelja OKUN v kodo OKPD2

Prevod kode razvrstitelja OKVED2007 v kodo OKVED2

Prevod kode razvrstitelja OKVED2001 v kodo OKVED2

Prevod kode klasifikatorja OKATO v kodo OKTMO

Prevod kode TNVED v kodo OKPD2 klasifikatorja

Prevod kode razvrstitelja OKPD2 v kodo TN VED

OKZ-93 do OKZ-2014

Prevod kode razvrstitelja OKZ-93 v kodo OKZ-2014

Spremembe klasifikatorja

  • Spremembe 2018

Trak, ki velja za spremembe klasifikatorja

Vse ruski klasifikatorji

  • Klasifikator ESKD

All-ruski klasifikator izdelkov in projektnih dokumentov OK

All-ruski klasifikator predmetov upravno-teritorialne delitve OK

Vse ruski klasifikator valut OK (MK (ISO 4)

Vse ruske klasifikacijske vrste blaga, embalaže in embalažnih materialov OK

Vse ruski razvrščene vrste gospodarskih dejavnosti OK (NACE Rev. 1.1)

Vse ruski razvrščene vrste gospodarskih dejavnosti OK (NACE Rev. 2)

Vse ruski klasifikator vodnih virov OK

Vse ruske razvrstitvene enote OK (MK)

Vse ruski klasifikator poklicev OK (ISCO-08)

Vse ruski klasifikator podatkov o prebivalstvu OK

All-ruski klasifikator informacij o socialni zaščiti prebivalstva. OK (velja do 12.1.2017)

All-ruski klasifikator informacij o socialni zaščiti prebivalstva. OK (velja od 12.1.2017)

Vse ruski klasifikator primarnega poklicnega izobraževanja OK (velja do 01.07.2017)

Vse ruski klasifikator državnih organov OK 006 - 2011

All-ruski klasifikator informacij o vseh ruskih klasifikatorjev. Ok

Vse ruski klasifikator organizacijskih in pravnih oblik OK

Ruski klasifikator osnovnih sredstev OK (v veljavi do 01.01.2017)

Ruski klasifikator osnovnih sredstev OK (SNA 2008) (velja od 01.01.2017)

All-ruski razvrstitveni proizvod OK (velja do 01.01.2017)

Vse ruski klasifikator proizvodov po vrstah gospodarskih dejavnosti OK (CPA 2008)

All-ruski klasifikator poklicev delavcev, delovnih mest in tarifnih kategorij OK

All-ruski klasifikator mineralov in podzemne vode. Ok

All-ruski klasifikator podjetij in organizacij. OK 007–93

Vse ruski klasifikator OK (MK (ISO / Infko ISS))

All-ruski klasifikator specialitet višje znanstvene kvalifikacije OK

Vse ruski klasifikator svetovnih držav OK (MK (ISO 3))

Vse ruski klasifikator specialnosti po izobrazbi OK (velja do 01.07.2017)

Vse-ruski klasifikator specialnosti v izobraževanju OK (velja od 01.07.2017)

Vse ruski klasifikator transformacijskih dogodkov OK

All-ruski klasifikator občinskih ozemelj OK

All-ruski klasifikator upravljavske dokumentacije OK

Vse ruski klasifikacijski obrazec o lastništvu OK

All-ruski klasifikator gospodarskih regij. Ok

All-ruski klasifikator storitev za prebivalstvo. Ok

Blagovna nomenklatura zunanje gospodarske dejavnosti (TN VED EAEU)

Klasifikator VRI ZU

Klasifikatorske vrste dovoljene rabe zemljišč

Klasifikator operacij države

Zvezni katalog klasifikacije odpadkov (velja do 24. junija 2017)

Katalog klasifikacije odpadkov (velja od 06.04.2017)

Mednarodni klasifikatorji

Univerzalni decimalni klasifikator

Mednarodna klasifikacija bolezni

Anatomska in terapevtska kemijska klasifikacija zdravil (ATC)

Mednarodna klasifikacija blaga in storitev 11. izdaja

Mednarodna klasifikacija industrijskih modelov (10. izdaja) (LOC)

Imeniki

Enotna tarifna in kvalifikacijska referenčna knjiga del in poklicev delavcev

Enotna kvalifikacijska mapa direktorjev, strokovnjakov in zaposlenih

Priročnik o poklicnih standardih za leto 2017

Vzorci opisov delovnih mest, ki upoštevajo poklicne standarde

Zvezni državni izobraževalni standardi

All-rusko bazo prostih delovnih mest Delo v Rusiji

Državni kataster civilnega in službenega orožja in njegovega streliva

Koledar proizvodnje za leto 2017

Koledar proizvodnje za leto 2018

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa niso. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibru prizadetih žil, nekrotizirajoči ali granulomatozni naravi vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MZ0) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Epidemiologija

Incidenca sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več primerov populacije.

Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:

  • Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Pogostost pojavljanja po obdukciji je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v Chardzh-Strossovem sindromu, manj pogosto z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
  • Koronariti. Izražajo se z anevrizmi, trombozo, disekcijo in / ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko vodi v razvoj miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila v 50% primerov ugotovljena poškodba koronarnih žil pri bolnikih s poliarteritis nodozo. Največja pojavnost koronarnega vaskulitisa je bila opažena pri Kawasakijevi bolezni, medtem ko se je anevrizma razvila pri 20% bolnikov.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis in poškodbe ventilov. V zadnjih 20 letih so postali pogostejši podatki o specifičnih lezijah ventilov. Lahko je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poškodbe prevodnega sistema in aritmije. Redko se srečujejo.
  • Poraz aorte in njenega snopa. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot ciljne končne točke za Takayasujev arteritis in Kawasakijeve bolezni, kot tudi za arteritis velikanskih celic. Hkrati lahko poraz majhnih žil, pa tudi aortno vasa vasorum, ki se občasno pojavijo pri vaskulitisu, povezanem z antineutrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANSA), vodi do razvoja aortitisa.
  • Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri so bili opaženi z nodularnim poliarteritisom.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
  • Kardiomiopatija - do 78%, odvisno od metod odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30%).
  • Bolezen koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, nastankom ali disekcijo anevrizme)%.
  • Perikarditis%.
  • Poraz srčnega prevodnega sistema (sinusno ali AV vozlišče), kot tudi aritmije (pogosto supraventrikularne)%.
  • Valvularne lezije (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se lahko znaki valvularnih lezij pojavijo pri 88% bolnikov, večina pa zaradi nespecifičnih ali funkcionalnih vzrokov).
  • Disekcija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasu arteritisom.
  • Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodb srca in ožilja za srčni vaskulitis (1997)

Merila za poškodbe kardiovaskularnega sistema

Angina ali operacija obvoda koronarnih arterij

Zgodovina angine z vsaj EKG podatki

Miokardni infarkt v anamnezi, potrjen vsaj z EKG podatki in biokemičnimi testi

Ponovni miokardni infarkt

Razvoj miokardnega infarkta vsaj 3 mesece po prvi epizodi

Kronična disfunkcija prekatov, potrjena s klinično sliko in podatki dodatnih metod preiskave

Valvularne bolezni srca

Izrazit sistolični ali diastolični šum, potrjen z dodatnimi metodami raziskav

Perikarditis več kot 3 mesece ali gteriardiotomiya

Eksudativni ali konstriktivni perikarditis najmanj 3 mesece

Hipertenzija (diastolični krvni tlak več kot 95 mm Hg) ali jemanje antihipertenzivnih zdravil

Povečan diastolični krvni tlak več kot 95 mm Hg. ali potreba po antihipertenzivnih zdravilih

Odvisno od prisotnosti ali odsotnosti teh lezij pri bolniku, so podali 1 oz. 0 točk. Celoten sistem invazije poškodb organov odraža stopnjo okvare njihove funkcije v ozadju vaskularnega vnetja in / ali zdravljenja. Znaki poškodb organov zaradi vaskulitisa bi morali ostati pri bolniku 3 mesece. Ponovno pojavljanje znakov poškodb organov se znova pojavi, če je minilo več kot 3 mesece od njegovega prvega pojavljanja. V povprečju je pri bolnikih z vaskulitisom indeks poškodb 3 točke. Pri spremljanju bolnika lahko indeks ostane na isti ravni ali pa se poveča (do največ 8).

Kaj te moti?

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10

  • MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.
  • F-M30.0 Nodularni poliarteritis.
  • M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.
  • M30.2 Mladoletni poliarteritis.
  • MZ0.Z Sluzno-kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).
  • M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.
  • M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.
  • M31.0 Preobčutljivi angiitis, Gutspascherjev sindrom.
  • M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.
  • M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.
  • M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.
  • M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).
  • M31.5 Giant cell arteritis z revmatsko polimialgijo.
  • M 31.6 Drugi arteritis velikanskih celic.
  • M31.8 Druge specifične nekrotizirajoče vaskulopatije.
  • M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena.

V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo zaradi mnogih sistemskih vaskulitisov. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje ostrina nastopa in poteka, jasni manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična napoved glede zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis je zagotovo vključena purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v rubriko "krvne bolezni" kot alergijska purpura Schönlein-Henoch.

Kaj je treba pregledati?

Kako pregledati?

Kateri preskusi so potrebni?

Urednik medicinskih strokovnjakov

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Izobraževanje: Kijevska nacionalna medicinska univerza. A.A. Bogomolets, specialiteta - "Medicina"

Uporabljena literatura

  1. Pediatrija z otroškimi okužbami - Zaprudnov AM, Grigoriev KI - Vadnica. 2011
  2. Otroške bolezni - N. Shabalov - 6. izdaja. 2009
  3. Pediatrija - pod vodstvom A. Baranova. - Hitri vodnik. 2014
  4. Nujni pogoji pri otrocih - V.P. Mleko, MF Rzyankina, N.G. Živel - sklic. 2010
  5. Propeedeutika otroških bolezni - IM Vorontsov, AV Mazurin 2009

Delite na socialnih omrežjih

Portal o človeku in njegovem zdravem življenju iLive.

POZOR! SAMOPOSLOVNO LAHKO JE ŠKODLJIVO ZA VAŠE ZDRAVJE!

Poskrbite, da se boste posvetovali z usposobljenim tehnikom, da ne boste škodovali zdravju!

Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa z ICD-10

Schönlein-Henochova bolezen (alergijska purpura) je sistemski hemoragični vaskulitis, ki vpliva na mikrovaskulaturo kože in podkožnega maščobnega tkiva, sklepe, prebavni sistem, ledvice.

Večkratni mikrotrombovaskulitis se pojavi pri ljudeh vseh starosti in spola, pri otrocih do 16 let pa se bo ta bolezen zdravila s približno 25 posamezniki. Prvi trpijo post-kapilarne venule, nato pa same kapilare in arteriole so na tretjem mestu za frekvenco lezije.

Koda ICD 10: D69.0 Alergijska purpura, anafilaktični vaskulitis, purpura Schönlein-Genoch.

Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije deli sistemski vaskulitis glede na lokacijo, obliko in kompleksnost bolezni. Hemoragični vaskulitis je primarna (samoavtoimunska patologija) in sekundarna (zaradi druge bolezni).

Na telesu se pojavi hemoragični izpuščaj, ki ga uradno imenujemo vaskulitis.

V skladu z ICD 10 se glede na lokalizacijo patološkega procesa razlikujejo:

  • panvaskulitis (spremembe se pojavijo v celotni posodi);
  • endovaskularna (trpi endotelij - notranja krogla);
  • perivaskulitis (vnetje tkiva okoli posode);
  • mezovaskulitis (prizadet je mezotelij - srednja sluznica).

Etiologija

Osnova hemoragičnega vaskulitisa je vaskularna hiperreaktivnost, ki pomeni pretirano občutljivost na endogene in eksogene dejavnike. Ko je imunska obramba telesa oslabljena, povzročitelji infekcij (streptokoki, stafilokoki, patogene glive itd.) Škodljivo vplivajo na stene krvnih žil. Nekateri znanstveniki menijo, da so alergijske reakcije (na hrano ali zdravila) dejavniki tveganja za hemoragični vaskulitis. Kronične bolezni, kot tudi žarišča okužbe, na primer kariozni zobje, cepljenja, virusne bolezni, vodijo do zmanjšanja imunosti, kar posledično povzroča sistemski vaskulitis.

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov.

Patogeneza

Mehanizem hemoragičnega vaskulitisa temelji na neuspehu imunskega sistema. Antigen (alergen) vstopi v oslabljen organizem in protitelesa, ki tvorijo imunske komplekse na stenah venul, kapilar in arteriol, se odzivajo na njegov videz. Visoko molekularni imunski kompleksi negativno vplivajo neposredno na žile, nizko molekularni pa uničujejo tkiva telesa, pri hemoragičnem vaskulitisu (po ICD 10 D69.0) pa jih je veliko več.

Če nevtrofilci in makrofagi ne morejo uničiti imunskih kompleksov, so še vedno v krvnem obtoku. Sproščanje vnetnih mediatorjev vodi do ekspanzije krvnih žil, kar prispeva k tanjšanju žilnih sten. Najpogosteje prizadene mikrovaskularnost kože, velike sklepe, prebavni trakt in ledvice. Stena posode postane prepustna za eritrocite, v proces je vključen sistem hemostaze, ki vodi do nastanka krvnih strdkov.

Simptomi

Za hemoragični vaskulitis (ICD 10 - koda D69.0) je značilno žilno vnetje, ki se lahko pojavi v katerem koli delu človeškega telesa. Za bolezen je značilno več sindromov, ki se kažejo v različnih ukrepih v vsakem posameznem primeru:

Najpogostejši vzroki za hemoragični vaskulitis so povezani z vplivom povzročiteljev infekcij.

  • abdominalna;
  • renalne;
  • poškodbe pljuč in možganska oblika (manj pogosta).

Značilen znak kožnega sindroma je papularno-hemoragični izpuščaj. Simetrično prizadene spodnje okončine, zadnjico, stegna, veliko manj pogosto gre za trup. Hemoragični izpuščaji imajo podobne lastnosti in strukturo, včasih jih lahko spremlja tudi pojav mehurjev in nekroze kože. Kasneje postanejo prekrita s skorjo, ki izgine sama od sebe, za seboj pa ostane grda opazna pigmentacija.

S pojavom tipičnega izpuščaja pride do bolečine žvečenja v velikih sklepih. Bolečina se po izginotju izpušča, v hudih primerih pa je lahko trajna.

Tretji najpogostejši simptom je zmerna bolečina v trebuhu, ki lahko čez dan preneha samostojno

Tretjina bolnikov se pritožuje nad pojavom tako imenovanega abdominalnega sindroma. Osebo nenadoma muči huda bolečina v trebuhu, ki spominja na krčenje, ki ne izgine po jemanju spazmodikov. Krvavitev se začne v črevesni steni, ki jo spremlja bruhanje s primesjo krvi, pojav krvavih izcedkov (melena). Kot rezultat, padec krvnega tlaka, omotica, anemija, levkocitoza. Bolečine v trebuhu so sistematične narave, preidejo same po sebi v 2-3 dneh, kar pomaga razlikovati hemoragični vaskulitis in bolezni organov prebavnega sistema. Pri odraslih je abdominalni sindrom redkejši kot pri otrocih, vendar je veliko težji, celo peritonitis.

Ledvični sindrom se skriva pod krinko glomerulonefritisa s krvavim urinom, spremlja ga bolečina v hrbtu. Redko pride do poškodb možganov s široko paleto simptomov: od manjšega glavobola do krvavitve v sluznico možganov. Zato morate opaziti slabost, zvišano telesno temperaturo, kri v urinu, bruhanje ali blato, zato nemudoma obiščite zdravnika, da lahko takoj odkrijete spremembe žilne stene.

Popolna krvna slika lahko zazna vnetje: pospešitev sedimentacije eritrocitov (ESR) in povečanje števila levkocitov

Diagnostika

Splošni pregled je pokazal papularno-hemoragični izpuščaj, predvsem na spodnjih okončinah. Diagnozo je težje postaviti v prodromalnem obdobju, ko prevladujejo nespecifični znaki bolezni, kot so: bolezen, slabost, glavobol. Pri abdominalnem sindromu je težko razlikovati sistemski vaskulitis od patologij organov prebavil. S pomočjo laboratorijske diagnostike je mogoče zaznati levkocitozo, manjšo anemijo, nevtrofilijo, eozinofilijo, trombocitozo in povečano ESR. Pojav krvi v izpustu bolnika je zelo resen simptom, ki zahteva dodatno diagnozo.

Zdravljenje

Med poslabšanjem hemoragične purpure je potrebna hospitalizacija. Posteljni počitek na začetku prispeva k normalizaciji krvnega obtoka, saj izpuščaj izpušča, se lahko bolnikova motorična aktivnost postopoma poveča.

Zdravljenje je precej zapleten proces, ki se začne z obvezno izključitvijo antigenskih učinkov.

Potrebno je držati se hipoalergenske diete, ki izključuje uporabo citrusov, močnega čaja in kave, čokolade, vročih začimb in hitre hrane. Če ima bolnik težave z ledvicami, je treba izključiti preveč slano hrano, z bolečinami v trebuhu, priporočamo prehrano v skladu s tabelo št. 1.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je razdeljeno na patogenetsko in simptomatsko. Najprej se morate ukvarjati z vzrokom (vnetjem krvnih žil) in nato delovati na vsak simptom. Obstaja več vrst zdravil, ki jih predpiše zdravnik:

  • Antiprombocitna zdravila - zmanjšajo sposobnost trombocitov, da se držijo sten krvnih žil, pomagajo pri izogibanju nastajanju krvnih strdkov ("Dipiridamol", "Tiklopidin").
  • Aktivatorji fibrinolize - proces raztapljanja krvnih strdkov in krvnih strdkov (nikotinska kislina, "Xantinol nikotinat").
  • Antikoagulanti - za zmerno in hudo hemoragično vaskulitis (natrijev heparin, nadroparin kalcij).
  • Glukokortikosteroidi so izdelki, ki jih je treba uporabljati pri zdravljenju hudih kožnih, abdominalnih, nefrotskih sindromov (prednizolona).
  • Antibiotiki - v prisotnosti sočasnih bakterijskih ali glivičnih okužb.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je namenjeno zatiranju alergijskih reakcij, odstranjevanju strupenih presnovnih produktov, boju proti bakterijam, ki poslabšajo potek bolezni. Za ta namen se uporabljajo antihistaminiki enterosorbenti, nesteroidna protivnetna zdravila in analgetiki.

Pošlji odgovor

Bodite prvi in ​​komentirajte!

Kaj je hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je akutne infekcijske in alergijske narave. Bolezen spremlja poškodba majhnih žil na koži, kot tudi sklepov, ledvic in črevesja osebe.

Bolezen lahko povzroči stafilokokne, streptokokne, virusne ali helmintne okužbe.

Poleg tega je lahko njegov videz posledica alergij na droge ali hrano, kar je pomembna vloga dednosti.

  • Vse informacije na spletnem mestu so zgolj informativne narave in NI Priročnik za ukrepanje!
  • Samo DOKTOR vam lahko da natančno DIAGNOZO!
  • Pozivamo vas, da ne delate samozdravljenja, ampak se prijavite pri specialistu!
  • Zdravje za vas in vašo družino!

Razvrstitev

Klinični potek hemoragičnega vaskulitisa je razdeljen na dve fazi: akutno (na začetku bolezni ali v akutni fazi) in pogrezanje (splošno izboljšanje).

Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa, saj prevladujejo simptomi bolezni, poudarja glavne klinične oblike:

Glede na stopnjo aktivnosti bolezni, za katero je značilno:

Glede na potek bolezni razvrstimo v:

Hemoragični vaskulitis ima kodo ICD-10: D69.0 in se imenuje alergijska purpura.

Razlogi

Hemoragični vaskulitis pripisujemo razredu avtoimunskih bolezni, ki ga spremlja kopičenje prevelike količine imunskih kompleksov v krvi. Prekomerna reakcija imunskega sistema prispeva k njihovemu naseljevanju na notranjih stenah krvnih žil, kar povzroča vnetni proces.

Glavni razlogi za razvoj hemoragičnega vaskulitisa so lahko:

  • vneto grlo, ki se kaže v vnetju tonzile zaradi poškodbe laringealnega območja zaradi bakterij beta-hemolitičnega streptokoka A, stafilokokov, pnevmokokov, virusov ali glivic
  • akutni tonzilitis;
  • vnetje sluznice žrela (faringitis);
  • dajanje cepiva ali seruma, ki ga bolnik posamezno ne prenaša;
  • hipotermija

Klinična slika

Klinična slika bolezni je odvisna od njene resnosti, pa tudi od lokacije vnetnih žarišč. Hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih je akuten, z jasnimi manifestacijami kožnega izpuščaja in pogosto s povišanjem temperature nad 38 stopinj.

Hemoragični vaskulitis ima številne simptome, med katerimi so značilni:

  • manifestacija bolezni v akutni obliki s povišano telesno temperaturo in manifestacijo pigmentacije s petehialnimi elementi;
  • največje območje izpuščaja pade na sklepno območje, kožo nog, stegen in zadnjice (manj pogosto okončin in trupa);
  • hudi primeri izpuščaja privedejo do razvoja nevroze v žariščih vnetja in pojava majhnih razjed;
  • kožna oblika hemoragičnega vaskulitisa v primeru podaljšanega ali kroničnega poteka bolezni spremlja luščenje kože.
  • v 70% primerov hemoragičnega vaskulitisa;
  • njegov značaj spremlja vnetje v sklepih (pogosto z lezijami velikih sklepov) in pojav bolečih simptomov;
  • prizadeti sklepni otekline in deformacije, ki motijo ​​delovanje mišično-skeletnega sistema;
  • manifestacija sindroma se lahko opazi tako v začetni fazi bolezni kot tudi med njenim napredovanjem;
  • Da bi preprečili atrofijo sklepov, priporočamo takojšnje zdravljenje.
  • najpogostejša manifestacija zgodnjih simptomov hemoragičnega vaskulitisa v otroštvu;
  • značilna je pojava bolečine v trebuhu, ki sega do celotnega odseka prebavnega trakta;
  • bolečina se lahko pojavi tudi pod levim ali desnim robom ali v hrbtu;
  • poleg tega sindrom izzove prebavne motnje, povzroča slabost, povračanje, ohlapno blato, zaprtje, tvorbo plina v črevesju;
  • odloženo zdravljenje lahko povzroči nastanek krvavitev v prebavnem traktu.
  • pojavlja se pri 30% bolnikov;
  • značilni znaki so kronični ali akutni glomerulonefritis s simptomi hematurije ali nefrotskega sindroma;
  • Učinki simptomov lahko negativno vplivajo na delovanje ledvic in postanejo nevarni dejavnik za življenje osebe.

V ozadju simptomov bolezni hemoragični vaskulitis prispeva k splošni zastrupitvi telesa, zmanjšuje ali popolnoma odvzema apetit, težave pri uriniranju in druge simptome.

Hemoragični vaskulitis v hudi obliki lahko uniči notranje organe in tako povzroči nastanek simptomov, kot so:

Diagnostika

Diagnostične študije hemoragičnega vaskulitisa s strani revmatologa se izvajajo ob upoštevanju starosti bolnika, pa tudi glede na klinične in laboratorijske indikacije, brez drugih bolezni.

Diagnostika vključuje številne dejavnosti:

  • popolna krvna slika (priporočljivo opraviti zjutraj);
  • biokemijska analiza venske krvi (na prazen želodec);
  • testi in testiranja za strjevanje krvi;
  • imunološke študije (venska kri);
  • biopsija kože.

Popolna krvna slika lahko zazna začetek razvoja vnetja: pospešitev sedimentacije eritrocitov (ESR) in povečanje števila levkocitov. Kazalec normalnega števila trombocitov kaže, da podkožna krvavitev ni bila krivda za nizek odstotek strjevanja krvi.

Študija biokemične sestave krvi kaže, kako povečana je količina imunoglobulinov in fibrinogena (beljakovine, ki jih proizvajajo jetra in je odgovorna za koagulacijo krvi).

Študija parametrov strjevanja krvi pomaga identificirati intravaskularno aktivacijo procesov. Če so vsi indikatorji normalni, to dokazuje odsotnost motenj krvavitvenih motenj na podkožno krvavitev.

Imunološka analiza določa intenzivnost imunosti, število imunskih celic v antigenu, prisotnost imunske pomanjkljivosti in kakršnekoli patologije, pa tudi protitelesa in druge snovi v krvi, ki so odgovorne za napredovanje avtoimunskega vnetja.

Biopsijo kože izvedemo tako, da pod mikroskopom odstranimo majhno površino kože za kasnejši pregled. Ta študija vam omogoča natančno določanje prisotnosti patoloških sprememb v koži.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Glede na stopnjo napredovanja bolezni ima hemoragični vaskulitis drugačno naravo zdravljenja.

Splošno

Za splošno zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa so predpisana naslednja zdravila:

  • vitaminski kompleks na osnovi askorbinske kisline (vitamina C) in rutina (vitamin P) je namenjen za kompleksno terapijo;
  • kombinacija vitaminov prispeva h krepitvi učinka na stene krvnih žil in ščiti celice in tkiva pred oksidacijo s prostimi radikali;
  • Na voljo v svetlo zelenih tabletah z enako količino askorbinske kisline in rutina;
  • imenujemo 1 tableto 1-2 krat dnevno;
  • Potek zdravljenja spremlja lečeči zdravnik.
  • protivnetno zdravilo;
  • prispeva k supresiji vnetnega procesa v žilah in odpravi simptomov bolezni;
  • predpisana v primeru dolgotrajnega hemoragičnega vaskulitisa;
  • na voljo v obliki tablet (0,025, 0,01 in 0,005 g) in kapsul (0,05, 0,03 in 0,02 g);
  • Pomg jemljemo vsak dan, dokler se simptomi ne izboljšajo, potem pa se odmerek prepolovi.
  • zdravilo, ki zavira imunost in povzroči smrt vseh vrst patogenov malarije;
  • predpiše zdravnik.
  • analog Hingamina;
  • ima protibakterijski učinek z zaviranjem imunskega sistema;
  • po dogovoru z zdravnikom.

Če so prizadeti notranji organi

Pripravki za zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa z uničenjem notranjih organov: t

  • se nanaša na antikoagulante, znižuje strjevanje krvi;
  • odmerek zdravila predpiše zdravnik v zdravstveni ustanovi na podlagi oteževalnih dejavnikov.
  • namenjene normalizaciji strjevanja krvi;
  • darovani produkt je pridobljen na posebnih točkah transfuzije krvi;
  • vbrizgamo plazmo intravensko;
  • Postopek se izvaja izključno v zdravstveni ustanovi, trajanje tečaja pa je 3-4 dni.
  • ima pozitiven učinek na zmanjšanje koagulacijskih lastnosti krvi, ščiti stene majhnih žil pred deformacijo in izboljšuje krvni obtok v njih;
  • na voljo v obliki tablet in tablet (po 25 in 75 mg vsak);
  • Dnevna stopnja je enaka in razdeljena na več faz sprejemanja na prazen želodec v smeri zdravnika.
  • ima vazodilatacijski učinek, učinkovito stabilizira viskoznost krvi in ​​krvni obtok v organih in tkivih;
  • na voljo v tabletah (100 in 400 mg) in v obliki raztopine za injiciranje (5 ml ampule);
  • tablete vzamete 1 kos 3-krat na dan;
  • Injekcije dajemo intravensko s kapalno infuzijo po raztopini 2 ampul zdravila v 150 ml fiziološke raztopine.

Tukaj se zbirajo simptomi krioglobulinemičnega vaskulitisa pri kroničnem hepatitisu C.

Pri prizadetosti ledvic

Zdravila na recept za vnetje ledvic:

  • antimalarična in imunosupresivna sredstva, ki zmanjšujejo aktivnost avtoimunskih procesov;
  • zdravila predpisujejo strogo tako, kot vam je predpisal zdravnik.

Ljudska pravna sredstva

V praksi je tudi blagi oblik hemoragičnega vaskulitisa dobro zdravljen z ljudskimi zdravili z različnimi stroški:

  • 1 srednja limona;
  • 0,5 kg sladkorja;
  • 500 ml vodke;
  • 1 žlička cvetov nageljnove žbice.

Citrus se zmelje v mlinček za meso, nato se doda sladkor, dodajo klinčki in celotna mešanica se vlije z vodko. 1 litru tople pitne vode dodamo končani konsistenci in pustimo stati na temnem prostoru 14 dni, občasno pretresemo proizvod.

Po določenem času se mešanica filtrira in začne jemati tri žlice trikrat na dan na prazen želodec.

  • za kuhanje boste potrebovali 2-3 žličke suhe mešanice zelišč (smučko, smilje, pelin, divje ptice);
  • voda (približno 1 liter) zavre, v njej se vlijejo zelišča in polijejo v termovko za nadaljnjo infuzijo 2 uri;
  • nato ohlajeno infuzijo pred vsako uporabo filtriramo in razredčimo v enakih deležih z vrelo vodo;
  • Vzemite pol kozarca tekočine dvakrat na dan pred obroki in po njem.
  • pripravljena iz 1 čajne žličke posušenih listov badiana in 1 čajna žlička medu;
  • trave nalijemo čez noč s 1 skodelico vrele vode, zjutraj pa dodamo med filtrirane infuzije in pijemo na prazen želodec.
  • mešanica treh barvnih vijalk, lingonberij in zaporedja v enakih razmerjih se vlije z vrelo vodo v višini 2 žlici na 2 skodelici vode;
  • vztrajati nekaj ur na temnem mestu;
  • vzemite pol skodelice dvakrat na dan (otroci) in do 4-krat (odrasli).
  • za eno kozarec zbiranja trave vzemite 0,5 kg maščobe;
  • brsti se zmeljejo in zmešajo z maščobo, nato prenesejo v glineno posodo in kuhajo v pečici 3 ure;
  • med tednom se postopek ponovi enkrat na dan;
  • končna sestava se filtrira in uporablja za zunanjo uporabo.
  • mešanica cvetov bazge, listov koprive, rmana, plodov japonske sophore in knotweeda se vzame v enakih deležih;
  • v razmerju 1: 1 mešanega dela zelišč in vrele vode, nato pa se infundira 1 uro;
  • infuzijski filter in vzemite pol skodelice 3-krat dnevno.
  • zeleni čaj v kombinaciji z zeliščnimi čaji ni nič manj koristen za bolezen;
  • pozitivno vpliva na krepitev sten krvnih žil in zmanjšuje njihovo prepustnost;
  • Poleg tega močna infuzija zelenega čaja ugodno vpliva na hematopoetski sistem telesa in pomaga pri procesu okrevanja.
  • za njegovo pripravo uporabite rastline, ki vsebujejo vitamin K, ki jih pacientovo telo tako nima;
  • Za to infuzijo so primerni listi Hypericum, črni ribez, trpotec, jagnjetina in drugi.

Prednost tradicionalne medicine pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa je, da se posvetujete s svojim zdravnikom, da se izognete alergičnim reakcijam na nekatere sestavine.

Posledice

Zapleti v času bolezni na koži in sklepih so praviloma ozdravljeni, brez posledic. Vendar lahko poškodbe ledvic in prebavnega trakta povzročijo najhujše posledice.

S porazom kapilar iz prebavil so možne:

  • perforacija črevesnih sten;
  • peritonitis;
  • črevesne krvavitve.

Pri poškodbi ledvic se lahko pri bolniku pojavi kronična ledvična odpoved (CRF). Potreben je postopek neprekinjenega čiščenja krvi (hemodializa), brez katerega pacient ne more.

Invalidnost

Glavna merila za invalidnost:

  • ponavljajoča se oblika bolezni z visceralnimi zapleti;
  • trajanje bolezni v obdobju šestih mesecev.

Približno 95% otrok naj bi se v prvem letu bolezni popolnoma okrevalo. S smrtnim izidom pri hemoragičnem vaskulitisu ni več kot dva odstotka. Bolezen je lahko ponavljajoča se oblika.

Preventivni ukrepi

Preventivni ukrepi lahko bistveno zmanjšajo tveganje za hemoragični vaskulitis.

  • postopke za krepitev imunskega sistema;
  • ohranjanje zdravega načina življenja in uravnotežene prehrane;
  • hoja po zraku;
  • gašenje telesa;
  • takojšnje zdravljenje virusnih okužb;
  • zaščito telesa pred hipotermijo.

Ali je možno trajno znebiti možganskega vaskulitisa možganov - odgovor je tukaj.

O kožni obliki hemoragičnega vaskulitisa opisujemo spodaj.

Preprečevanje hemoragičnega vaskulitisa ne bo v celoti zaščitilo pred razvojem bolezni, vendar bo pomagalo zmanjšati tveganje za njegov napredek z zaščito pred boleznimi druge vrste.

Simptomi sekundarnega sistemskega vaskulitisa se pri otrocih pojavijo kot reakcija na okužbo, infestacijo s helminti, kadar so izpostavljeni kemičnim dejavnikom, sevanju in tumorjem. Zdravljenje te bolezni je glavna tema članka.

Kodeks ICD-10

Sistemski vaskulitis - M30.03

Patogeneza

V primerjavi z drugimi boleznimi je pogostost sistemskega vaskulitisa pri otrocih majhna, čeprav zaradi pomanjkanja epidemioloških študij (z izjemo hemoragičnega vaskulitisa) ni natančnih podatkov o njihovi porazdelitvi. Najpogostejši hemoragični vaskulitis, ki je po A. V. Papayanu diagnosticiran pri moških in ženskah, mlajših od 14 let.

Nodularni periarteritis, sluzno-kožni limfatični sindrom in aortoarteritis so manj pogosti, pri čemer se v posameznih primerih pojavijo Wegenerjeva granulomatoza in fulminantna purpura.

Hemoragični vaskulitis, aortoarteritis in Wegenerjeva granulomatoza so večinoma otroci šolske starosti; periarteritis nodosa se pojavlja v vseh obdobjih otroštva, fulminantna purpura in sluzno-dermalno limfatični sindrom sta opisana samo pri dojenčkih prvih mesecev in let življenja.

Del bolezni: trombangiitis Berger in časovni arteritis velikanskih celic so vezani izključno na patologijo odrasle populacije.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Pogosti simptomi: zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih in mišicah, sistemske žilne spremembe, levkocitoza, povečana ESR, disproteinemija. Istočasno ima vaskulitis značilne klinične simptome, ki omogočajo diagnosticiranje določene bolezni, predvsem glede na klinično sliko.

Sistemski vaskulitis je razdeljen na:

  • hemoragični vaskulitis,
  • periarteritis nodosa,
  • aortoarteritis,
  • strela vijolična,
  • Sluznični limfatični sindrom,
  • Wegenerjeva granulomatoza.

Skupnost glavnih etioloških in patogenetskih mehanizmov, morfologija in nekatere klinične manifestacije so združevale različne klinike, potek in izide bolezni. S sedanjega vidika se sistemski vaskulitis nanaša na polietiološke bolezni, ki nastanejo kot hiperergična reakcija mikroorganizma s spremenjeno reaktivnostjo.

Glavne patološke spremembe se pojavijo v steni krvnih žil. Spremembe so sistemske narave in se kažejo kot destruktivne in destruktivno-produktivne lezije žilne stene. Posode so prizadete na različnih ravneh od mikrovaskulature do aorte, kar je morfološka razlika med boleznimi te skupine.

Kljub redkosti te bolezni pri otrocih je problem študija aktualen. V večini primerov gre za hude, dolgotrajne bolezni, ki pogosto povzročajo invalidnost in celo smrt. Samo sodobna patogenetska terapija, ki omogoča zgodnjo diagnozo, lahko bistveno izboljša prognozo bolezni.

Izbira metod za zdravljenje bolezni predpostavlja vpliv na možni vzrok in glavne mehanizme bolezni: t

  1. Zaviranje imunskega vnetja s predpisovanjem protivnetnih in imunosupresivnih zdravil: glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizolon), citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat).
  2. Odstranitev Ag, CIC: intravensko Ig, plazmafereza sinhrono s pulzoterapijo z glukokortikoidi in / ali citostatiki.
  3. Popravek hemostaze: imenovanje antikoagulantov, antiplateletnih sredstev.
  4. Simptomatsko zdravljenje.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa je predpisano ob upoštevanju nozološke diagnoze, faze bolezni in kliničnih smernic. Učinek terapije se ocenjuje glede na dinamiko kliničnih sindromov in laboratorijskih parametrov. Zdravljenje bolezni v akutni fazi poteka v bolnišnici, nato pa se nadaljuje na ambulantni osnovi z obveznim nadzorom in nadzorom.

Zdaj veste, kaj je sistemski vaskulitis pri otrocih, njihovi vzroki in zdravljenje. Zdravje za vašega otroka!

Drugi članki na to temo:

Ali ima vaš otrok vaskulitis? Delite to!

10 najboljših zdravih življenj. Včasih lahko!

TOP zdravil, ki lahko podaljšajo trajanje vašega življenja

Najboljših 10 načinov podaljševanja mladosti: najboljši proti staranju

Vaskulitis, omejen na kožo, nerazvrščen v druge tarifne številke (L95)

  • plazilna angioma (L81.7)
  • Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
  • preobčutljivi angiitis (M31.0)
  • panikulitis:
    • BDU (M79.3)
    • eritematozni lupus (L93.2)
    • vrat in hrbet (m54.0)
    • ponavljajoči se (Weber-Christian) (M35.6)
  • poliarteritis nodoza (M30.0)
  • revmatoidni vaskulitis (M05.2)
  • serumska bolezen (T80.6)
  • urtikarija (L50.-)
  • Wegenerjeva granulomatoza (M31.3)

Bela atrofija (plaketa)

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) v letu 2017 2018.

S spremembami in dopolnitvami WHO gg.

Obdelava in prevod sprememb © mkb-10.com

Sistemski vaskulitis: osnovne informacije

I. Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene. Spekter njihovih kliničnih manifestacij je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. V ICD-10 so bili vključeni v rubriko »Sistemske lezije vezivnega tkiva« (M30-M36).

Ii. Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10:

M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.

III. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Otroci se lahko razvijejo različne tipe (z izjemo velikoplastnega arteritisa), čeprav so na splošno večinoma odrasli. V otroštvu te bolezni odlikuje ostrina nastopa in poteka, jasni manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična (kot pri odraslih) prognoza v pogojih zgodnje in ustrezne terapije. Tri od teh bolezni se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih. Zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: nodularni (juvenilni) poliarteritis, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. Seveda se Schönlein-Henochova bolezen (hemoragični vaskulitis) zagotovo nanaša na mladostniško bolezen, čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v poglavje "Bolezni krvi".

Razvrstitev vaskulitisa koda ICD 10

V mednarodni klasifikaciji bolezni 10. revizije (v nadaljevanju koda ICD 10) je vaskulitis prejel več oznak:

  • D69.0, D89.1 - sistemske hemoragične vaskularne lezije (alergijska purpura, revmatska purpura, Schönlein-Genokova bolezen);
  • L95.0 - bela atrofija (z marmorno kožo);
  • L95.1 - obstojna povišana eritema;
  • L95.8, L95.9 - skupina bolezni, omejena na kožo.

Tako je v skladu s kodo ICD 10 vaskulitis razvrščen glede na lokacijo, obliko in resnost patologije.

Po etioloških značilnostih se vaskulitis po ICD 10 deli na:

  1. Primarni, ki nastanejo kot samostojna bolezen avtoimunskega tipa;
  2. Sekundarno, ki je posledica katerekoli osnovne bolezni.

Po vrsti in velikosti plovila, ki je predmet patologije, so razvrščene:

Krčne žile - grozna "kuga XXI stoletja". 57% bolnikov umre v 10 letih.

Pogosto vaskulitis stalno ali sočasno vpliva na krvne žile različnih velikosti in tipov.

Glede na ICD 10, z lokalizacijo vnetnih procesov v žilah so razdeljeni na: t

Sistemski vaskulitis z ICD 10

Sistemski vaskulitis ima veliko specifikacij, ki so jasno razporejene v ICD 10:

  • M30 - Polyarteritis nodosa, kot tudi s tem povezani pogoji;
  • M30.1 - Granulomatozni in alergijski angiitis, akutni ali subakutni vaskulitis s poškodbo pljuč;
  • M30.2 - juvenilni poliarteritis;
  • M30.3 - Limfonodularni mukosihoderm Kawasakijev sindrom;
  • M30.8 - Različna stanja poliarteritis nodoze;
  • M31 - Različne nekrotizirajoče vaskulopatije;
  • M31.0 - Gutspascherjev sindrom, preobčutljivi angiitis;
  • M31.1 - Trombotična, trombocitopenična in trombotična purpura;
  • M31.2 - smrtni srednji granulom;
  • M31.3 - Respiratorna nekrotizirajoča granulomatoza, Wegenerjeva granulomatoza;
  • M31.4 - Takayasujev sindrom (aortni loki);
  • M31.5 - arteritis velikanske celice in revmatska polimialgija;
  • M31.6 - drugi tipi arteritisa velikanskih celic;
  • M31.8 - rafinirana nekrotizirajoča vaskulopatija;
  • M31.9 - Nekrotizirajoče vaskulopatije, nedoločene.

Vendar pa je treba razumeti, da sistemski vaskulitis ni predmet univerzalne klasifikacije, vključno z ICD 10. V celotni zgodovini preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi sistematizirati vrste patologije glede na morfološke, patogenetske in klinične značilnosti. Vendar pa večina strokovnjakov deli le primarni in sekundarni vaskulitis, kot tudi kalibre prizadetih krvnih žil.

Ksenia Strizhenko: “Kako sem se v enem tednu znebila krčnih žil na nogah? To poceni orodje dela čudeže, običajno je. "

Slavna ruska figura Irina Slutskaya je premagala hudo bolezen žilnega vnetja. V skladu z njo.

Vključevanje zdravnikov različnih specialnosti je glavni pogoj, ki zahteva vaskulitis. Zdravljenje je podobno.

Primarna diagnoza vaskulitisa se pojavi z vizualnim pregledom bolnikovih spodnjih okončin. Tako je prisotnost odkritih.

Povratne informacije in komentarji

Še ni nobenih ocen ali komentarjev! Prosimo, izrazite svoje mnenje ali navedite nekaj in dodajte!

Pustite povratne informacije ali komentar

SREDSTVA IZ VARIKOZE
MOST HOT
ZADNJE PUBLIKACIJE
DROGI IZ Vaskulite
DROGI IZ Vaskulite

Najnovejše in zelo učinkovito zdravilo za vaskulitis je kitajski obliž 38 Fule Vasculitis, ki zdravi v 7 dneh.

Znanstveniki po vsem svetu priznavajo edinstveno učinkovitost Lifestream Nano gela v boju proti venskim zvezdicam in mrežam na ženskih nogah.

Sistemski vaskulitis ib

Poglavje 25. Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (SV) je heterogena skupina bolezni, katere glavna morfološka značilnost je vnetje žilne stene, spekter njihovih kliničnih manifestacij pa je odvisen od vrste, velikosti, lokalizacije prizadetih žil in resnosti povezanih vnetnih sprememb. Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Ni epidemioloških študij o pojavnosti mladostnega SV. V znanstveni in praktični literaturi so CB obravnavane v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibra prizadetih žil, nekroze ali granulomatozne narave vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MLO) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa ICD-10

MLO Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja.

M30.0 Nodularni poliarteritis.

M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis.

M30.2 Mladoletni poliarteritis.

MZO.Z Sluzni kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo.

M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije.

M31.0 Preobčutljivi angiitis, Goodpasture sindrom.

M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura.

M31.2 Smrtonosna srednja granuloma.

M31.3 Wegenerjeva tseanulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

KAVASAKIJEVA BOLEZNI (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 - M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij. Večina primerov bolezni (85%) je v starosti do 5 let. Fantje so bolni 1,5 krat pogosteje kot dekleta. Največja pojavnost se pojavi v prvem letu življenja. Dokazi o prenosu s človeka na človeka niso pridobljeni. Bolezen velja za enega glavnih vzrokov za pridobljene bolezni srca in krvnih žil pri otrocih, po pogostosti pa pred revmatsko vročino.

Sl. 1. Konjunktivitis

Sl. 2. Sušite razpokane ustnice

Sl. 3. Grimizni jezik

Sl. 4. Otekle bezgavke

pojavnosti, ki se še naprej zmanjšuje, medtem ko se razširjenost bolezni Kawasaki povečuje.

Glavna merila za diagnozo so (v odsotnosti drugih razlogov) - povišana telesna temperatura 38 ° C in več za 5 dni ali več v kombinaciji z vsaj 4 od spodaj navedenih 5 simptomov: 1) polimorfni eksantem; 2) poraz

Sl. 5. Kawasakijeva bolezen. Exanthema

Sl. 6. Otekanje rok (zgodnji simptom bolezni) t

Sl. 7. Desquamation epitela

sluznice ustne votline (vsaj eden od simptomov): difuzni eritem, kataralna angina in / ali faringitis, jezik jagode, suhost in razpokane ustnice;

3) dvostranska konjunktivna hiperemija;

4) povečanje limfnih vozlov materničnega vratu> 1,5 cm;

5) spremembe v koži okončin (vsaj eden od simptomov): hiperemija in / ali otekanje dlani in stopal, lupljenje kože okončin v 3. tednu bolezni. Ti simptomi so opaženi v prvih 2-4 tednih bolezni, ki se nadaljujejo kot sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije so opažene pri 50% bolnikov, za katere so značilni miokarditis in / ali koronaritis z razvojem večkratnih anevrizm in okluzij koronarnih arterij, kar lahko kasneje povzroči miokardni infarkt. Pri 70% bolnikov obstajajo fizični in elektrokardiografski znaki poškodb srca. Pogosto prizadene sklepe, ledvice, prebavila in centralni živčni sistem. Aneurizme nastajajo v velikih žilah, najpogosteje so odkrite v koronarnih arterijah.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolezni, ki temeljijo na imunskem vnetju in nekrozi žilne stene, kar vodi do sekundarne lezije različnih organov in sistemov.

Sistemski vaskulitis je razmeroma redka človeška patologija. Epidemiološke študije o pojavnosti juvenilnih oblik sistemskega vaskulitisa niso. V znanstveni in praktični literaturi se sistemski vaskulitis obravnava v skupini revmatičnih bolezni. Delovne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, ki jih ponujajo strokovnjaki, temeljijo na morfoloških znakih: kalibru prizadetih žil, nekrotizirajoči ali granulomatozni naravi vnetja, prisotnosti ogromnih večjedrnih celic v granulomih. Pri ICD-10 je bil sistemski vaskulitis vključen v razdelek XII „Sistemske lezije vezivnega tkiva“ (M30-M36) s pododdelki „Nodularni poliarteritis in sorodna stanja“ (MZ0) in „Druge nekrotizirajoče vaskulopatije“ (M31).

Ni univerzalne klasifikacije sistemskega vaskulitisa. Skozi zgodovino preučevanja te skupine bolezni so bili poskusi klasificirati sistemski vaskulitis glede na klinične značilnosti, glavne patogenetske mehanizme in morfološke podatke. Vendar pa so v večini sodobnih klasifikacij te bolezni razdeljene na primarne in sekundarne (za revmatične in infekcijske bolezni, tumorje, presaditve organov) in glede na kalibre prizadetih žil. Nedavni dosežek je bil razvoj enotne nomenklature sistemskega vaskulitisa: na mednarodni spravni konferenci v Chapel Hillu (ZDA, 1993) je bil sprejet sistem imen in opredelitev najpogostejših oblik sistemskega vaskulitisa.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa z ICD-10

    MZ0 Nodularni poliarteritis in s tem povezana stanja. F-M30.0 Nodularni poliarteritis. M30.1 Polyarteritis s pljučno lezijo (Cherj-Strauss), alergijski in granulomatozni angiitis. M30.2 Mladoletni poliarteritis. MZ0.Z Sluzno-kožni limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Druga stanja, povezana s poliarteritis nodozo. M31 Druge nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.0 Preobčutljivi angiitis, Gutspascherjev sindrom. M31.1 Trombotična mikroangiopatija, trombotična in trombocitopenična purpura. M31.2 Smrtonosna srednja granuloma. M31.3 Wegenerjeva granulomatoza, nekrotizirajoča respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu). M31.5 Giant cell arteritis z revmatsko polimialgijo. M 31.6 Drugi arteritis velikanskih celic. M31.8 Druge specifične nekrotizirajoče vaskulopatije. M31.9 Nekrotizirajoča vaskulopatija, nedoločena.

V otroštvu (z izjemo arteritisa z velikimi celicami z revmatičnimi polimialgijami) se lahko razvijejo različni vaskulitis, čeprav na splošno odrasli večinoma trpijo zaradi mnogih sistemskih vaskulitisov. Vendar pa se pri razvoju bolezni iz skupine sistemskega vaskulitisa pri otroku odlikuje ostrina nastopa in poteka, jasni manifestacijski simptomi in hkrati bolj optimistična napoved glede zgodnje in ustrezne terapije kot pri odraslih. Tri bolezni, ki so navedene v klasifikaciji, se začnejo ali razvijajo predvsem v otroštvu in imajo odlične sindrome pri sistemskem vaskulitisu pri odraslih bolnikih, zato jih lahko imenujemo juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. V juvenilni sistemski vaskulitis je zagotovo vključena purpura Schönlein-Genoh (hemoragični vaskulitis), čeprav je v MKB-10 bolezen razvrščena v rubriko "krvne bolezni" kot alergijska purpura Schönlein-Henoch.

Epidemiologija

Incidenca sistemskega vaskulitisa v populaciji je od 0,4 do 14 ali več primerov populacije.

Glavne možnosti za bolezni srca pri sistemskem vaskulitisu:

  • Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Pogostost pojavljanja po obdukciji je od 0 do 78%. Najpogosteje najdemo v Chardzh-Strossovem sindromu, manj pogosto z Wegenerjevo granulomatozo, nodularnim poliarteritisom in mikroskopskim poliarteritisom.
  • Koronariti. Izražajo se z anevrizmi, trombozo, disekcijo in / ali stenozo, vsak od teh dejavnikov pa lahko vodi v razvoj miokardnega infarkta. V eni od patomorfoloških študij je bila v 50% primerov ugotovljena poškodba koronarnih žil pri bolnikih s poliarteritis nodozo. Največja pojavnost koronarnega vaskulitisa je bila opažena pri Kawasakijevi bolezni, medtem ko se je anevrizma razvila pri 20% bolnikov.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis in poškodbe ventilov. V zadnjih 20 letih so postali pogostejši podatki o specifičnih lezijah ventilov. Lahko je povezava sistemskega vaskulitisa z antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poškodbe prevodnega sistema in aritmije. Redko se srečujejo.
  • Poraz aorte in njenega snopa. Aorta in njene proksimalne veje služijo kot ciljne končne točke za Takayasujev arteritis in Kawasakijeve bolezni, kot tudi za arteritis velikanskih celic. Hkrati lahko poraz majhnih žil, pa tudi aortno vasa vasorum, ki se občasno pojavijo pri vaskulitisu, povezanem z antineutrofilnimi citoplazemskimi protitelesi (ANSA), vodi do razvoja aortitisa.
  • Pljučna hipertenzija. Primeri pljučne hipertenzije pri vaskulitisu so redki, izolirani primeri so bili opaženi z nodularnim poliarteritisom.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije in njihova pogostnost pri sistemskem nekrotizirajočem vaskulitisu.
  • Kardiomiopatija - do 78%, odvisno od metod odkrivanja (ishemična kardiomiopatija - v 25-30%).
  • Bolezen koronarnih arterij (s stenozo, trombozo, nastankom ali disekcijo anevrizme)%.
  • Perikarditis%.
  • Poraz srčnega prevodnega sistema (sinusno ali AV vozlišče), kot tudi aritmije (pogosto supraventrikularne)%.
  • Valvularne lezije (valvulitis, aseptični endokarditis) so v večini primerov izjema (čeprav se lahko znaki valvularnih lezij pojavijo pri 88% bolnikov, večina pa zaradi nespecifičnih ali funkcionalnih vzrokov).
  • Disekcija aorte (proksimalne veje aorte) - v izjemnih primerih z Wegenerjevo granulomatozo in Takayasu arteritisom.
  • Pljučna hipertenzija - v izjemnih primerih.

V zadnjem času se poleg stopnje aktivnosti v sistemskem vaskulitisu določi tudi indeks poškodb organov in sistemov, kar je pomembno za napovedovanje izida bolezni.

Indeks poškodb srca in ožilja za srčni vaskulitis (1997)

KAVASAKIJEVO BOLEZEN (SISTEMSKI VASKULIT) (koda ICD-10 -M30.03)

Kawasakijeva bolezen je akutni arteritis neznane etiologije s sindromom zvišane telesne temperature, kožnimi lezijami, sluznicami, bezgavkami in primarno lezijo koronarnih arterij.

Sl. 1. Hobi ps / magnus

sindrom: subfebrilna, astenija, anoreksija in včasih slabost in bolečina v vsadku. Obročasti migracijski eritem se pojavlja v obliki nosilnega ugriza v obliki obročev različnih premerov z intenzivno hiperemijo. Središče rdečice je svetlejše od razsvetljenja. Eritem spremljajo regionalna limfadenopatija, mialgija, selitvena artralgija, herpetični izbruhi, meningizem. Eritem je lahko edini znak začetka bolezni.

Po splošni infekcijski fazi bolezni in eritematoznih izpuščajih so obdobja nevroloških (manj srčnih) poškodb in motenj sklepov. Na začetku se pojavijo simptomi obolenja različnih delov perifernega živčnega sistema v obliki bolečinskega sindroma, radikularnih mono- in polineuritskih motenj, blage pareze, pleksitisa, radikoneuritisa in skupnega polikleneuritisa. Morda njihova kombinacija z artritisom in artralgijo, pa tudi s kardiopatijo (nevroboreliozo).

V času bolezni se lahko razvije serozni meningitis, meningoradikulitis in meningopneuritis. V cerebrospinalni tekočini določite zmerno pleocitozo, povišano ali normalno vsebnost beljakovin; pritisk cerebrospinalne tekočine je normalen.

Tipičen simptomski kompleks sistemske borelioze - pogosteje pri odraslih kot pri otrocih - je Bannovartov sindrom: vpletenost v patološki proces motoričnih in senzoričnih korenin lobanjskih in spinalnih živcev na kateri koli ravni, predvsem pa v cervikalomu.

Glavne klinične oblike sistemske borelioze:

Migracijski obročasti eritem;

Sl. 2. Lajmska bolezen. Obročasti migracijski eritem v obliki obročev različnih premerov z intenzivno hiperemijo

Mono- in polradikuloneuritis (izoliran nevritis obraznih in trigeminalnih živcev, segmentni radikuloneuritis, Bannovartov sindrom);

Kombinirane lezije živčnega sistema z eritemom, artralgijo, kardiopatijo.

Testi periferne krvi kažejo limfocitozo, eozinofilijo in relativno povečanje ESR.

Za določitev titrov specifičnih protiteles proti patogenu se uporablja indirektna imunofluorescenčna reakcija (H-REEF), ELISA.

V akutnem obdobju bolezni se penicilin ali cefalosporini ali makrolidi predpisujejo za 10-14 dni. Uporabljajo zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev skeletnih mišic: benzklan (halidor), nigexin, drotaverin hidroklorid (no-spa), ksantin lonikotonat (complamin); pripravki, ki spodbujajo obnovitev živčne prevodnosti: galantamin, neostigmin metil sulfat (prozerin), ambenonijev klorid (oksazil), vitamine skupine B, cerebrolizin itd., kot tudi zmanjšanje razgradnje mišičnih beljakovin: nandrolon (retabolil), nerobol, kalijev orotat lidzu. MAP Prikazani so cikloferon, licopid, polioksidonij, gepon itd. V zgodnjem obdobju okrevanja so predpisani kokarboksilaza, metionin, nerobol in multivitamini.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih - zdravljenje, fotografija

Vse fotografije iz članka

Hemoragični vaskulitis pogosto prizadene otroke, ponavadi so težki in ogrožajo zaplete. Pri odraslih je patologija manj izrazita, čeprav bi morali biti tudi pozorni, in poiskati zdravljenje takoj, ko so se pojavile prve manifestacije, opisane v članku.

Imunski vaskulitis ima številne sorte, od katerih se ena imenuje hemoragična. Ta bolezen je najpogostejša pri otrocih, čeprav se pri odraslih pojavlja tudi, se pojavi zaradi prekomerne proizvodnje imunskih celic v ozadju visoke penetracije v stene krvnih žil.

Pogosto se patologija pojavi pri otroku, ko je imel akutni tonzilitis, gripo, vneto grlo ali škrlatinko. Če poudarimo starost otrok in spol, ki najpogosteje zbolijo, so to fantje, stari od 4 do 11 let. Med zdravljenjem je zelo pomembno upoštevati prehrano, ki v akutnem obdobju pogosto zahteva hospitalizacijo.

Koda ICD-10 - Hemoragični vaskulitis D69.0

Razlogi

Hemoragični vaskulitis je aseptična patologija, torej ni povezana s patološkim učinkom katere koli okužbe ali virusa. Oblikuje se, ko so kapilare vnetljive zaradi prekomerne izpostavljenosti imunskega sistema do njih. Jasno je, da je takšen nestandardni učinek imunosti bolj značilen za otroke, saj so v odrasli osebi zaščitne funkcije že umerjene in ne povzročajo tako opazne škode telesu.

Glavni znaki hemoragičnega vaskulitisa pri otroku in odraslem so kapilarne krvavitve, motnje v intravaskularni koagulaciji zaradi motenj krvnega pretoka v majhnih arterijah.

Vsi dejavniki, ki povzročajo vaskulitis, so povezani z:

Pred hemoragičnim vaskulitisom je proces, v katerem nastajajo prekomerni imunski kompleksi. Ti elementi vstopajo v krvni obtok in, krožijo z njim po celem telesu, se zaradi velikega števila njih postopno odlagajo v notranjih arterijah, ta proces pa opazimo le v majhnih žilah. Ko se patologija razvije, se pojavijo znaki vnetne reakcije.

Hemoragični vaskulitis ni brez vidnih posledic, ko vnetna žilna stena postopoma postane tanjša in izgubi elastičnost. Posledično se poveča njegova prepustnost, kar vodi do nastanka vrzeli in usedlin tromba, ki so glavni znaki vaskulitisa in imajo videz podkožnih modric.

Vrste hemoragičnega vaskulitisa

Na podlagi glavnih pojavov in obstoječih simptomov pri otrocih in odraslih se vaskulitis običajno imenuje:

  • Dermalno
  • Skupno
  • Abdominalno, z bolečino v trebuhu
  • Ledvice
  • Kombinirano, kadar je opažena vsota zgoraj opisanih različnih pojavov.

Stopnja pretoka določa naslednjo vrsto razvrstitve, po kateri je bolezen:

  • Strela, ki traja več dni
  • Akutna, traja približno mesec dni
  • Dolgotrajno, ko so manifestacije bolj opazne
  • Ponavljajoča se, zlasti značilna za otroke, ko se bolezen po določenem času ponovno pojavi
  • Kronična, z ohranjanjem simptomov v obdobju več kot eno leto, ko se periodično zvišujejo poslabšanja

Glede na stopnjo aktivnosti se bolezen običajno izvaja na majhno, srednjo in visoko stopnjo. Na podlagi svoje sorte izberemo ustrezno zdravljenje.

Simptomi pri otrocih in odraslih

Za začetek se bodo pojavili glavni znaki, ki kažejo na hemoragični vaskulitis:

  • Prisotnost izpuščajev in madežev na površini kože se opazi v vseh primerih bolezni.
  • V primerih opazimo bolečine v sklepih v gležnju
  • Bolečina v želodcu v 55% primerov
  • Ledvice so prizadete pri tretjini bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom.

Posebnost bolezni je, da je sposobna udariti v kapilarne žile katerega koli organa ali površine, zato se njeni simptomi in znaki pogosto pojavijo v ledvicah, pljučih, očeh in celo v možganih. Če notranji organi niso prizadeti in obstajajo samo zunanje manifestacije, potem je potek bolezni ocenjen kot ugoden. Pri otrocih se pojavi več zapletov.

Simptomi na koži, kot so glavni znaki pri otroku in odraslem, se vedno pojavijo in pogosto nastanejo, ko pride do prizadetosti notranjih organov. Najbolj značilna površina sytke je drobnokrvna krvavitev, velikosti 1-2 mm, imenovana purpura. Takšni izbruhi se čutijo na palpaciji, so simetrični in na začetku vplivajo na stopala in kolena. V pogojih, ko se zdravljenje ne izvede, nadaljujte naprej. Purpura se pogosto kombinira z drugimi vrstami izpuščaja, imenovanimi vesiculitis, eritem, včasih pa nastanejo tudi nekrotična območja.

V primerih hemoragičnega vaskulitisa trpi v treh četrtinah primerov trpijo gleženjski in kolenski sklep, kar je že prizadeto v prvem tednu po pojavu patologije. Simptomi te spremembe so različni, včasih je vse omejeno le na manjše boleče nelagodje, v drugih primerih, ko so majhne prizadete z velikimi sklepi, obstaja obsežna lezija s hudo bolečino, ki traja več dni. Prednost je v tem, da tudi pri otrocih po vaskulitisu ni nobenih poškodb sklepov, ki bi lahko vplivale na njihovo funkcionalnost.

Hemoragični vaskulitis je najhujši pri poškodbah želodca in črevesja. Hude bolečine v trebuhu povzročajo krvavitve na stenah teh organov. Bolečine so krči, običajno mesto njihovega pojavljanja je področje popka, spodnji del trebuha. Njihova narava spominja na vnetje slepiča ali obstrukcijo v črevesju. Povprečno trajanje bolečin v lezijah gastrointestinalnega trakta je 2-3 dni, čeprav včasih trajajo do enega tedna in pol. Dodatni simptomi vključujejo slabost in sledove krvi pri bruhanju in blatu. Eden od zapletov je pojava črevesne krvavitve, zaradi katere se krvni tlak močno zniža, v bolnišnici pa je potrebno nujno zdravljenje.

Redko trpijo ledvice in pljuča s hemoragičnim vaskulitisom. Če se to zgodi, se pojavijo simptomi glomerulitisa in kašlja s kratkim dihanjem.

Razlike v simptomih otrok in odraslih

Otroška in odrasla telesa se nekoliko drugače odzivajo na bolezen, zato obstaja nekaj razlik v poteku in razvoju patologije.

  • V začetku bolezni se razvije zelo akutno in tudi nadaljuje.
  • Telesna temperatura se poveča v tretjini primerov.
  • Pri bolečinah v trebuhu jih spremlja driska s sledovi krvi.
  • Otrok ima veliko večjo verjetnost poškodbe ledvic.
  • Bolezen se začne neopaženo, saj so simptomi izbrisani in blagi.
  • Črevesne težave se ne pojavljajo pogosto (eden od dveh primerov) in so omejene le na drisko.
  • Pri poškodbah ledvic obstaja velika verjetnost za difuzne spremembe, kar pogosto vodi do odpovedi ledvic.

Fotografije

Glavne zunanje manifestacije hemoragičnega vaskulitisa se pojavijo na nogah, kar bo povzročilo več fotografij, ki prikazujejo, kako izgleda patologija.

Zapleti

Če se za zdravljenje bolezni ne sprejmejo nobeni ukrepi, ogroža naslednje posledice: t

  • Črevesna obstrukcija
  • Pankreatitis
  • Perforacija obstoječih črevesnih in želodčnih razjed
  • Peritonitis
  • Postegmoragična anemija
  • Zamašena žila tromba, ki vodijo do različnih organov, in kot posledica njihove ishemije
  • Različne možganske motnje in nevritis

Da bi se izognili takšnim resnim zapletom, je treba zdravljenje začeti takoj, ko se pojavijo prvi znaki hemoragičnega vaskulitisa. Ne smete se zatekati k samozdravljenju, nenadzorovano jemanju napačnih zdravil ali omejiti le na tradicionalne metode zdravljenja, saj bo to, če ne bo poslabšalo situacije, zagotovo povzročilo izgubo časa.

Diagnostika

Če odrasli ali otroci sumijo na hemoragični vaskulitis, se takoj posvetujte z zdravnikom. Opravil bo začetni pregled in ga posredoval ozkim strokovnjakom. Na vprašanje »Kateri zdravnik zdravi hemoragični vaskulitis?« Je nemogoče odgovoriti nedvoumno. Ker zdravljenje praviloma obsega zdravljenje organov, ki jih bolezen najbolj prizadene, celotno koordinacijo celotnega procesa opravi terapevt ali rhematolog. Od najožjih zdravnikov se patologijo najpogosteje zdravi dermatolog, nevrolog in gastroenerg. Tudi posvetovanje z imunologom pred in po zdravljenju za oceno splošnega stanja imunskega sistema ne bo škodilo.

Po pregledu in začetnem pregledu se opravijo različne diagnostične študije, ki so predpisane:

  • Koagulogram, ko kličejo preiskavo krvi za odrasle ali otroke za koagulacijo
  • Preverite krožne imunske komplekse
  • Analiza indikatorjev imunoglobulina različnih razredov
  • Krvni test za biokemijo

Prav tako se ne moremo izogniti rezultatom splošnega krvnega testa, pri katerem posebno pozornost posvečamo belim krvničkam.

Zdravljenje

Pri sorazmerno majhnih manifestacijah hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih zdravljenje vključuje ambulantno terapijo, vendar je treba ostati v postelji. Hkrati je predpisana posebna prehrana, ki izključuje meso, ribe, jajca, izdelke, ki povzročajo alergije, in zdravljenje z zdravili. Če je bolezen v akutni fazi, jo je mogoče učinkovito zdraviti le z bolnišničnim opazovanjem, saj je to stanje pogosto povezano z resnimi patološkimi poškodbami notranjih organov in zahteva uporabo posebnih zdravil.

Skupina terapevtskih ukrepov je v veliki meri odvisna od stopnje, v kateri se nahaja vaskulitis, z naslednjimi delitvami bolezni:

  • Začetek, remisija ali ponovitev bolezni
  • Lezija je preprosta koža, mešana, če so prizadete ledvice.
  • Kako hudi so klinični simptomi - blagi, zmerni z večkratnimi izpuščaji, bolečine v sklepih (artritis), bolečine pri različnih organih. Huda ko so nekrotični procesi, recidivi, hude bolečine v črevesju in na drugih mestih, sledi krvi v izpustu.
  • Trajanje patologije je akutno (do 60 dni), dolgotrajno (do šest mesecev), kronično.

Droge

Ko se zdravilo izvaja:

  • Razčlenjujejo, ki redčijo kri in preprečujejo nastanek krvnih strdkov
  • Heparin
  • Aktivatorji fibrolinoze
  • Če je bolezen zelo težka, potem uporabite kortikosteroidi.
  • Citostatiki se uporabljajo v redkih primerih.

Trajanje zdravljenja se spreminja. Običajno se otroci zdravijo dlje, pri odraslih pa krajši čas. Vendar pa se lahko v povprečju blagi obliki zdravi v 2,5-3 mesecih, zmerna - v šestih mesecih, huda - do enega leta.

Kompleksnost zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je pomanjkanje zdravil, ki vplivajo na potek glavnega patološkega procesa, odvisno od tega, kje ga opazujemo.

Diet

Med zdravljenjem je treba izključiti dodatne občutljivosti telesa. To dosežemo s pomočjo prehrane, ki izključuje tako aktivne izdelke, kot so pomaranče, mandarine, čokoladni izdelki, kavne napitke, pripravljene jedi, kot tudi vse, kar bolnik ne prenaša.

V primerih hude ledvične odpovedi ali bolečine v trebuhu gastroenterolog predpiše dodatne prehranske omejitve.

Napoved

Če je dovzeten za hemoragični vaskulitis, je postopek zdravljenja tako otroka kot odraslega precej dolg, hkrati pa je izdelan in z veliko verjetnostjo zagotavlja pozitiven rezultat. Kljub temu pa so znani smrtni primeri, na primer, ko se krvavitve v črevesju razvijejo med akutnim potekom s hkratnim infarktom, zato je treba zdravljenje bolezni opraviti s pojavom prvih znakov. To še posebej velja za otroke, saj je pri mladih bolnikih bolezen resnejša.

Eden od pogostih zapletov vaskulitisa je kronična ledvična odpoved, ki se pojavi, če je bil organ akutno prizadet. Hkrati pa posebna usedlina v urinu pogosto traja še nekaj let po zdravljenju.

Več člankov o temah

Še ni recenzij, bodite prvi, ki bo pregledal

Ne zdravite se sami

Vse predložene informacije so referenca, odločitev o določeni vrsti zdravljenja pa zahteva nasvet zdravnika.

©, 103med.ru - Enostavne besede o boleznih in medicini

Vsako kopiranje besedil na spletnem mestu mora spremljati aktivna povezava do vira.

Publikacije O Zdravljenju Krčnih Žil

Kaj storiti, če so vaše stegenske mišice utesnjene

S takšnim pojavom kot je mišični krč, ki se sooča z vsako drugo osebo na svetu. Ko pride do krčev, oseba čuti hitro krčenje mišičnega tkiva, ki povzroča hude bolečine in togost gibov.

Struktura in načelo srca

Srce je mišični organ pri ljudeh in živalih, ki črpa kri skozi krvne žile.
Funkcije srca - zakaj potrebujemo srce?Naša kri oskrbuje celotno telo s kisikom in hranili. Poleg tega ima tudi čistilno funkcijo, ki pomaga odstraniti metabolne odpadke.